Неврология для врачей общей практики [Лионел Гинсберг] (pdf) читать онлайн

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»


 

    

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Lecture Notes

Neurology
Lionel Ginsberg
BSc, MB, BS, PhD, FRCP
Consultant Neurologist, Royal Free Hospital, London;
Honorary Consultant Physician, National Hospital for
Neurology and Neurosurgery, Queen Square, London;
Clinical SubDean and Welfare Tutor, Royal Free Campus,
University College London Medical School, London

Ninth Edition

WILEY-BLACKWELL
A John Wiley & Sons, Ltd., Publication

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

ЛУЧШИЙ ЗАРУБЕЖНЫЙ УЧЕБНИК

Л. Гинсберг

НЕВРОЛОГИЯ
ДЛЯ ВРАЧЕЙ ОБЩЕЙ
ПРАКТИКИ
2E ИЗДАНИЕ, ДОПОЛНЕННОЕ (ЭЛЕКТРОННОЕ)
Перевод с английского
А. П. Камчатнова
под редакцией доктора мед. наук,
профессора П. Р. Камчатнова
С предисловием
академика РАМН Е. И. Гусева

Москва
БИНОМ. Лаборатория знаний
2013

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

УДК 616.8
ББК 56.1я73
Г49
Деривативное электронное издание на основе печатного издания: Неврология для врачей общей практики / Л. Гинсберг ; пер.
с англ. — 2-е изд., доп. — М. : БИНОМ. Лаборатория знаний,
2013. — 368 с. : ил. — (Лучший зарубежный учебник).

С е р и я о с н о в а н а в 2006 г.
Г49

Гинсберг Л.
Неврология для врачей общей практики [Электронный
ресурс] / Л. Гинсберг ; пер. с англ. — 2-е изд., доп. (эл.). —
М. : БИНОМ. Лаборатория знаний, 2013. — 368 с. : ил. —
(Лучший зарубежный учебник).
ISBN 978-5-9963-1324-2
В учебном издании, написанном известным английским неврологом и выдержавшем в Великобритании девять изданий (с учетом ранних изданий другого автора И. Драпера), в сжатой форме
представлена основная информация по клинической неврологии.
Отражены самые последние достижения в области диагностики
и лечения заболеваний нервной системы. Описаны клинические
случаи из врачебной практики. В конце книги имеются вопросы для проверки усвоенного материала и ответы к ним. Книга
снабжена подробным предметным указателем.
Для врачей общей практики, студентов медицинских вузов,
врачей-ординаторов и среднего медицинского персонала неврологических отделений.
УДК 616.8
ББК 56.1я73

По вопросам приобретения обращаться:
«БИНОМ. Лаборатория знаний»
Телефон: (499) 157-5272
e-mail: binom@Lbz.ru, http://www.Lbz.ru

All Rights Reserved. Authorised translation
from the English language edition published
by Blackwell Publishing Limited. Responsibility
for the accuracy of the translation rests solely with
BKL — Binom Knowledge Laboratory Publishers
and is not the responsibility of Blackwell
Publishing Limited. No part of this book may
be reproduced in any form without the written
permission of the original copyright holder,
Blackwell Publishing Limited. This EBook is
published under license with the original publisher
John Wiley & Sons, Ltd.
This edition first published 2010 c by
2010 Lionel Ginsberg
Previous editions: 1965, 1968, 1970, 1974,
1980, 1985, 1999, 2005
c Перевод на русский язык,
БИНОМ. Лаборатория знаний, 2010
ISBN 978-5-9963-1324-2

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Предисловие к русскому изданию

В современной медицине неврология — одна из наиболее динамично развивающихся областей. Значительные успехи нейробиологии,
генетики, биохимии, функциональной диагностики, достигнутые за
последние годы, в значительной степени изменили традиционные
представления о механизмах многих заболеваний нервной системы.
Появление современных лекарственных препаратов, совершенствование техники нейрохирургических и ангиохирургических операций — эти достижения позволяют успешно бороться с тяжелейшими заболеваниями, которые ранее считались неизлечимыми.
Вместе с тем неврология по сути своей была и остается клинической
дисциплиной, самым тесным образом связанной с другими разделами клинической медицины — терапией, кардиологией, хирургией.
Именно поэтому следует подчеркнуть, что для врача необходимо «клиническое мышление», только хороший клиницист способен правильно оценить имеющуюся у больного симптоматику и построить обоснованный план обследования и лечения. В этой связи хочется отметить
ценность настоящего руководства, на протяжении десятилетий выдержавшего неоднократные переиздания в Великобритании.
В сжатой, лаконичной форме здесь рассматриваются основные
неврологические синдромы и заболевания, предлагаются направления диагностического поиска и адекватные подходы к лечению.
Каждая глава сопровождается клиническими примерами, что способствует лучшему усвоению материала.
Предлагаемая книга будет интересна как неврологам, так и специалистам другого профиля, чья деятельность связана с ведением пациентов с неврологическими заболеваниями, в частности врачам общей
практики. Несомненную пользу от изучения предлагаемого здесь материала получат и студенты-медики, которым следует рекомендовать
эту книгу как учебное пособие. При подготовке к экзаменам и во время клинической практики эта книга должна всегда быть у них (да и у
ординаторов) под рукой с тем, чтобы приобретаемые теоретические
и практические знания и навыки так же гармонично укладывались в
голове, как вышивка по канве образует правильный и строгий узор.
Председатель Всероссийского общества неврологов,
академик РАМН, профессор Е.И. Гусев

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Предисловие к девятому изданию
Седьмое издание Lecture Notes of Neurology было полностью
переработано в связи изменением автора. В восьмом и девятом были
сделаны дальнейшие изменения, которые состояли в следующем:
• В конце каждой главы второй части, то есть начиная с главы 9,
приведены истории болезней, что иллюстрирует основной текст
конкретными примерами из врачебной практики.
• В конце книги даны примеры экзаменационных вопросов и
приведены ответы к ним.
• Некоторые иллюстрации в тексте были заменены и добавлено
несколько новых.
• Текст книги был полностью пересмотрен с тем, чтобы он отражал
быстрое развитие неврологии и достигнутые успехи в лечении
неврологических заболеваний.
Неврологи-консультанты Тони Вильсон и Чарли Дэви прочитали
истории болезней и экзаменационные вопросы, любезно сделав
замечания по этому материалу. Клиницист генетик-консультант
Сьюзан Хьюзон сделала замечания по таблице 18.3. Сотрудники WileyBlackwell, особенно Лора Мерфи и Карен Моор, были всегда
терпеливы и любезны. И наконец, еше раз я благодарю свою жену,
Сью, за поддержку.
Лионел Гинсберг

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Предисловие к седьмому изданию

Более десяти лет прошло с момента выхода шестого издания «Лекций
по неврологии» д-ра Ивана Драпера. Седьмое издание преследовало
две цели — отразить новые достижения в неврологии и учесть изменения в студенческой учебной программе.
Последние годы наблюдалось быстрое развитие клинической неврологии; параллельно были достигнуты большие успехи в области фундаментальной неврологии. В этом отношении большую роль сыграли
новые методы нейровизуализации, повышающие точность диагностики и не доставляющие неудобства пациентам, что отличает их от ранее применяемых методов. Были предложены новые способы лечения
состояний, которые ранее считались некурабельными. Исследования
в области молекулярной генетики пролили свет на патогенез заболеваний, что принесет несомненную пользу при разработке терапевтических методов, а также в диагностике наследственных нарушений.
Несмотря на успехи фундаментальных исследований, неврология
все еще остается главным образом клинической дисциплиной. Вопреки расхожему мнению тех, кто не связан с неврологией, в этой области медицины установление диагноза, который к тому же имеет мало
общего с практическими нуждами, не чисто умозрительный процесс.
Неврологические расстройства, которые действительно относятся к
исключительно распространенным заболеваниям, зачастую сопряжены с внутренними болезнями. Диагностика основывается на аккуратном сборе анамнеза и проведении общего обследования, а также логическом анализе, основанном на знании анатомических,
физиологических и патологических причин, вызвавших заболевание.
В этой книге излагаются основы неврологии. Согласно выбранной
цели — изложить базовые знания, необходимые для специалистов общей практики, здесь рассмотрены наиболее распространенные заболевания. Книга состоит из двух частей. «Неврологическая семиотика»
(часть 1) посвящена сбору анамнеза и проведению обследования, что
отчасти основано на анатомии и физиологии. В последней главе этой
части описывается постоянно расширяющийся набор различных инструментальных обследований в неврологической клинике. Во второй
части «Неврологические расстройства» систематизированы наиболее
распространенные состояния; редкие случаи вынесены в таблицы или
описаны кратко. Здесь имеются также главы, посвященные ургентной
неврологии, восстановительному лечению, смежным с другими специальностями областям. Для удобства некоторые заболевания рассмо-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

8

Благодарности

трены в первой части, а их первопричины — во второй. Автор приносит свои извинения за увлеченное обсуждение моментов, которые могут выходить за пределы «базовых знаний». Включение таких разделов
следует расценивать как его интерес к расширению областей неврологического исследования и практики.
Это новое издание Lecture Notes Neurology вполне может быть использовано в качестве учебного пособия при прохождении клинической практики по неврологии, а также в качестве справочника врача
общей практики. Эта книга также может послужить пособием при повторении материала и будет очень полезна начинающим врачам общей практики.
Лионел Гинсберг

Благодарности
Эта книга не увидела бы свет без помощи моего ассистента Барбары
Паркер, которая безропотно выверяла рисунки и исправляла
замеченные ошибки. Многие мои коллеги прочитали главы моей книги
по своему выбору. Я очень признателен неврологу-консультанту Робу
Брэдфорду, Хитеру Ангус-Леппэну, Джерему Гиббсу, Джону Ходжесу,
Гарет Ливелин, Гордону Планту, Тони Шапире, Найлу Сколдингу, Тому
Уорнер и неврологу-консультанту Тони Уоилсону за их замечания.
Возможные оставшиеся ошибки, конечно, это моя вина. Несколько
студенческих рефератов, которые были опубликованы Blackwell
Publishing, также оказались очень полезными и были по возможности
использованы. Сотрудники издательства Blackwell Publishing, особенно
Майк Стейнбек и Андрю Робинсон, были весьма терпеливы и
выдержаны.
Больше всего рентгеновских снимков любезно предоставил мне
нейрорентгенолог-консультант Алан Валентине. Рисунок 10.1 получен
из Royal Free Hospital. Патологические срезы были подготовлены
нейропаталого-анатомом-консультантом Джимом Маклолином. Отдел
медицинских иллюстраций при Royal Free Hospital предоставил
большинство фотографий, иллюстрирующих клинические случаи.
Несколько фотографий были сделаны Клеран Прайс. В заключение я
хочу поблагодарить свою жену, Сью, за поддержку меня в моей работе
и за то, что она выполнила для моей книги большую часть графических
иллюстраций.
Лионел Гинсберг

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Часть 1

Неврологическая
семиотика

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 1

Сбор неврологического анамнеза
В последние годы диагностика и лечение заболеваний нервной системы претерпели революционные изменения в связи с появлением новых методов. Вместе с тем неврология, как и многие другие области медицины, основывается на фундаментальных клинических
навыках сбора анамнеза и физикального обследования.

Неврологический диагноз
Обычно неврологический диагноз состоит из двух частей.
• Анатомическая часть (где расположено поражение нервной системы?)
• Патологическая часть (какой процесс вызвал поражение?).
Такое деление диагноза полезно, так как позволяет избежать ошибок,
вызванных широким разнообразием возможной локализации патологического очага (табл. 1.1).
Анамнез имеет важнейшее значение в составлении анатомической
и клинической частей диагноза. На самом деле у многих пациентов
с заболеваниями нервной системы отсутствует патологическая симптоматика или имеются объективные изменения, которые подтверждают клинические предположения, основанные на анамнезе.
Таблица 1.1. Возможная локализация очага поражения
Кора головного мозга
Белое вещество
Базальные ганглии
Мозжечок
Ствол мозга
Черепные нервы
Спинной мозг
Спинальные корешки
Периферические нервы
Нервномышечное сочленение
Мышцы

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 1. Сбор неврологического анамнеза

11

Иногда, особенно в сложных случаях, на основе анамнеза можно
толь ко пред по ложить воз мож ную об ласть по ра же ния, а окончательный диагноз удается установить лишь после обследования,
так как заболевание одного из отделов нервной системы может
проявляться симптомами, сходными с поражением других ее отделов.
Жалобы больного
Как лучше собрать анамнез, чтобы получить максимально полную
диагностическую информацию? Важным правилом является предоставление возможности пациенту самостоятельно изложить свои
жалобы, не прерывая его. Большинство пациентов может дать корректное описание своих симптомов в течение двух-трех минут,
так что время, затраченное на эту процедуру, не будет потеряно
впустую.
Обычно характер жалоб и их динамика устанавливаются в начальной части беседы наряду с другими существенными фактами:
• Возраст (некоторые неврологические заболевания присущи соответствующим возрастным группам)
• Род занятий (пациент по роду своей деятельности может подвергаться воздействию токсинов или других факторов, которые являются причиной заболевания; некоторые неврологические
расстройства могут ограничивать выполнение пациентом трудовой деятельности)
• Праворукость — леворукость (важно получение информации о доминантности полушарий; если парез развился в верхних конечностях, это важно для определения степени утраты трудоспособности).
Выслушав описание симптомов, необходимо собрать анамнез имеющихся жалоб.
Временны’ е характеристики возникновения симптомов
Для установления диагноза очень важно определение следующих
временны’ х характеристик возникновения симптомов:
• Начало заболевания
• Прогрессирование процесса
• Продолжительность заболевания
• Продолжительность периода восстановления
• Частота обострений.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

12

Часть 1. Неврологическая семиотика

Например, слабость конечностей с одной стороны может быть обусловлена поражением контралатерального полушария головного
мозга. Последующий подробный опрос, в частности, уточнение времени появления первых симптомов заболевания, позволяет сделать
предположение о характере заболевания (рис. 1.1).
Ключевые вопросы при сборе анамнеза
Результаты сбора анамнеза позволяют получить приблизительное
представление о локализации поражения, дальнейшая его детализация достигается более подробным опросом больного (табл. 1.2).
Например, у больного с жалобами на снижение чувствительности в кистях и стопах скорее всего имеется диффузное поражение
периферических чувствительных нервов (сенсорная полинейро па тия). Од на ко по те ря чув ст ви тель но сти по ти пу «но с ков и

Симптоматика

Сосудистое
поражение
Объемный процесс

Воспалительное/
демиелинизирующее
заболевание
Время
Рис. 1.1. Варианты течения неврологических расстройств. Например, при поражении полушария головного мозга — наличие контралатерального гемипареза, острое начало (секунды, минуты или, чаще, часы) и стабильное состояния в последующем позволяет с высокой вероятностью предположить
сосудистое поражение (инсульт) — кровоизлияние или инфаркт мозга. Постепенное развитие заболевания (дни, недели, месяцы), как правило, указывает
на объемное поражение, например опухоль. Характер течения заболевания с
обострениями и ремиссиями (с симптомами, развивающимися и исчезающими в течение дней и недель и появляющимися вновь), скорее всего, указывает
на хроническое воспаление или демиелинизацию, для центральной нервной
системы наиболее типичен рассеянный склероз

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 1. Сбор неврологического анамнеза

13

перчаток» может наблюдаться и при поражении шейного отдела спинного мозга, иногда клинически сходного с полинейропатией.
В качестве примера в табл. 1.2 указаны «ключевые» вопросы для
двух анатомических диагнозов. Наличие в анамнезе предшествующих болей в шее или перенесенной травмы, как и сфинктерные
нарушения, с большой вероятностью указывают на повреждение
шейного отдела спинного мозга. Расстройства мочеиспускания — ранний признак поражения спинного мозга, у пациентов
с сенсорной нейропатией они наблюдаются лишь в случае сопутствующей вегетативной нейропатии.
Таблица 1.2. Система вопросов для сбора неврологического анамнеза.
Имеются ли у пациента указанные нарушения?
Боль
Головная боль
Боль в области лица, шеи, спины, конечностей
Расстройства сознания
Эпизоды утраты сознания, обмороки, припадки*
Нарушения сна
Когнитивные и аффективные расстройства
Память, речь
Депрессия, раздражительность
Нарушение функции черепных нервов
Потеря зрения, двоение или расплывчатое видение*
Слух, обоняние, вкус
Головокружение, нарушение равновесия*
Бульбарные расстройства (глотание, артикуляция речи)
Признаки нарушения функций конечностей
Трудности поднимания, хватания предметов,
нарушение точности движений пальцев, неловкость
Нарушение походки, слабость в ногах или скованность,
нарушение равновесия
Снижение чувствительности, извращение чувствительности,
непроизвольные движения, нарушения координации, онемение*
Расстройства сфинктеров
Сексуальная дисфункция, нарушение функций кишечника, мочевого пузыря
* Если пациент использует термины «обморок», «головокружение», «слабость», «двоение в глазах», «нечеткость изображения» или «оцепенение», требуется выяснить точное значение его слов, так как смысл, вкладываемый больным в эти понятия, может
не соответствовать медицинским терминам.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

14

Часть 1. Неврологическая семиотика

Верхний уровень поражения
Полезным методом повышения качества сбора анамнеза является
установление «верхнего анатомического уровня поражения».
Так, топический диагноз слабости в ноге может варьировать, но выяснение того, имеются ли сходные проявления в одноименной руке, суживает область поиска, позволяя предположить, что, скорее всего, у пациента имеется гемипарез, вызванный поражением
контралатерального полушария головного мозга.
Негативные и позитивные симптомы
Существует четкое разграничение между «негативными» и «позитивными» неврологическими симптомами (в отечественной литературе — симптомы «выпадения» и «раздражения» — прим. ред.).
Негативные симптомы: утрата функций вследствие очаго-вого по ра же ния нер в ной си с те мы. Так, со су ди стое по ра же ние
одного из полушарий головного мозга, как правило, приводит к
утрате функций, например параличу противоположных конечностей.
По зи тив ные сим пто мы: раз дра жа ю щее по ра же ние, на пример наличие области патологической электрической активности
в од ном из по лу ша рий го лов но го моз га, мо жет вы звать ско рее
непроизвольные сокращения мышц (клонические) на противопо лож ной сто ро не те ла (пар ци аль ная эпи леп сия), не же ли
паралич.
Дополнение к анамнезу
В неврологии, как и в любой другой области медицины, ценная информация может быть получена в ходе опроса:
• О перенесенных ранее заболеваниях
• Семейный анамнез
• Социальный анамнез
• Те ра пев ти че ский анам не з (при ем ле кар ст вен ных пре па ра тов
и пр.).
Предполагая, что обнаруженное у пациента нарушение чувствительности по типу «носков и перчаток» связано с сенсорной полинейропатией, следует учитывать:
• Предшествующие заболевания, в частности сахарный диабет,
которые могут быть причиной сенсорной нейропатии

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 1. Сбор неврологического анамнеза

15

• Семейный анамнез: некоторые формы нейропатии носят наследственный характер
• Социальный анамнез: чрезмерное употребление алкоголя может привести к развитию сенсорной полинейропатии вследствие
витаминной недостаточности
• Терапевтический анамнез: многие препараты могут вызывать
полинейропатию.

Сбор анамнеза со слов очевидцев
Многие пациенты неврологической клиники не в состоянии самостоятельно предоставить информацию о своем заболевании, в связи с чем требуется уточнение анамнестических сведений со слов
родственников или очевидцев.
Особо важна информация очевидцев в случае заболевания, сопровождающегося преходящими нарушениями сознания. Исключительное значение имеет информация от очевидцев о развитии
заболевания при госпитализации в клинику пациента, находящегося в бессознательном состоянии.
Очень важны также анамнестические сведения о развитии заболевания, полученные от окружающих, у пациента с прогрессирующим когнитивным снижением (деменция). В этой ситуации для
установления правильного диагноза принципиально важно получить информацию от близких родственников. В случае, если больной предъявляет жалобы на снижение памяти, затруднения в интеллектуальной деятельности, которые остаются незамеченными
ближайшими родственниками и коллегами по работе, наиболее
вероятно предположить, что указанные расстройства связаны с наличием депрессии или тревожного расстройства (псевдодеменция), и менее вероятно наличие истинной деменции, характеризующейся наличием микро- или макроскопических структурных
изменений головного мозга.

Анамнез и результаты обследования
В практике невролога невозможно разделить сбор анамнеза и собственно неврологическое обследование, так как обследование начинается с первой беседы для сбора анамнеза.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

16

Часть 1. Неврологическая семиотика

Ценная информация может быть получена уже на основании первого впечатления о пациенте; внимание следует обратить на следующее:
• Походка
• Выражение лица
• Дрожание рук
• Особенности речи.
Неврологический осмотр не может быть отделен от осмотра общесоматического. Особое внимание должно быть уделено состоянию сердечно-сосудистой и мышечной систем. Следует обратить
внимание на следующие признаки, которые могут быть связаны с
сосудистым поражением нервной системы:
• Пульс — частота и ритмичность
• Артериальное давление
• Аускультативные шумы — сердечные, каротидные, краниальные и
спинальные.
При осмотре скелетно-мышечной системы особое внимание следует обратить на наличие или отсутствие деформаций черепа, позвоночника, суставов.
Основные компоненты детального неврологического обследования, которые должны быть оценены у каждого пациента:
• Уровень сознания
• Когнитивные функции
• Речь
• Черепные нервы
• Состояние шеи и туловища
• Двигательные и чувствительные функции конечностей
• Походка.
Более подробное обследование будет обусловлено особенностями
анамнеза и характером заболевания. Так, у большинства амбулаторных больных тщательная оценка уровня сознания и когнитивных
функций не требуется, так как полноценная информации об их состоянии могут быть получена уже на основании беседы и расспроса
о заболевании. В то же время более тщательное и целенаправленное
обследование требуется у пациента, госпитализированного в клинику в бессознательном состоянии после несчастного случая, или у больного со спутанным сознанием, находящегося в общесоматическом
отделении. Заключительный раздел настоящей главы содержит основные рекомендации по осмотру неврологического больного с учетом особенностей анатомии и физиологии.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 1. Сбор неврологического анамнеза

17

Ключевые положения
• Установление неврологического диагноза включает две части — определение локализации очага поражения (анатомический диагноз) и
характера патологического процесса (патологический диагноз)
• Динамика имеющихся симптомов во времени зачастую позволяет установить патологический диагноз
• Неврологические симптомы могут быть негативными (симптомы выпадения — утраты функций) или позитивными (симптомы раздражения)
• Анамнестические сведения, полученные от родственников или окружающих, необходимы при ведении больного с расстройствами сознания или когнитивными нарушениями
• Полное неврологическое обследование является длительным процессом, утомительным как для пациента, так и для врача, поэтому
объем углубленного обследования может быть ограничен, исходя из
характера имеющихся жалоб и анамнеза заболевания.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 2

Сознание
Сознание — осведомленность индивидуума о своей личности и об
ок ру жа ю щем ми ре. Это оп ре де ле ние уз кое и не пол ное, од на ко
полезное в клиническом контексте острых нарушений сознания.
С па то фи зио ло гической точ ки зре ния нор маль ное со з на ние
зависит от информации, поступающей в головной мозг от органов чувств, а также деятельности восходящей ретикулярной форма ции ство ла го лов но го моз га и ее ро ст раль ных проекций,
ко то рые ока зы ва ют ак ти ви ру ю щее вли я ние на ко ру го лов но го
мозга.
Предыдущие попытки классифицировать в клинической практике тяжесть изменений уровня сознания основывались на использовании таких неточных терминов, как ступор, полукома и т. д. Более
удачной оказалась шкала комы Глазго (табл. 2.1), основанная на
объективной оценке состояния больного. Эта шкала широко используется для определения уровня бодрствования пациента, а также для
оценки результатов лечения.

Причины измененного сознания
Нормальное функционирование активирующей ретикулярной системы может быть нарушено очаговым или диффузным поражением
мозга.
• Структурные изменения:
• субтенториальные (поражение непосредственно ствола головного мозга — травма, инфаркт, кровоизлияние, опухоль, демиелинизация)
• супратенториальные (сдавление ствола головного мозга)
• сходные патологические процессы, вызывающие поражение правого полушария.
• Диффузные поражения:
• сниженное содержание веществ, требующихся для нормального
метаболизма мозга (гипоксия, гипогликемия)
• другие нарушения метаболизма (почечная и печеночная недостаточность, гипотермия, дефицит витаминов)

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 2. Сознание

19

Табл. 2.1. Шкала комы Глазго
Баллы
Открывание глаз
Спонтанное
На речь
На боль
Отсутствует

4
3
2
1

Лучший словесный ответ
Полная ориентированность
Спутанная речь
Непонятная речь
Нечленораздельные звуки
Отсутствует

5
4
3
2
1

Лучший двигательный ответ
Выполнение команд
Локализация источника раздражения
Отдергивание конечностей
(нормальное сгибание)
Аномальное торможение
(спастическое сгибание)
Разгибание к источнику боли
Отсутствует
Сумма баллов

6
5
4
3
2
1
3–15

эпилепсия (нарушение нормальной электрической проводимости
ствола головного мозга)
• воспаление ткани головного мозга и его оболочек (энцефалит,
менингит)
• воздействие наркотиков и токсинов (опиаты, антидепрессанты,
снотворные, алкоголь).
•

Ведение пациента, находящегося
в бессознательном состоянии
(мероприятия АВС)
Экстренная помощь пациенту, находящемуся в бессознательном состоянии, состоит в поддержании функций дыхания и кровообращения, проведении реанимационных мероприятий.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

20

Часть 1. Неврологическая семиотика

А Обеспечение проходимости дыхательных путей — следует удалить
из дыхательных путей любые препятствия дыханию. При необходимости устанавливается воздуховод. (А от англ. Airway —
дыхательные пути)
В Следует обеспечить дыхание кислородом, при неэффективном
спонтанном дыхании необходимо проведение искусственной вентиляции легких. (В от англ. Breathing — дыхание)
С Кровообращение — необходимо контролировать частоту сердечных сокращений и уровень артериального давления, провести венепункцию и, при необходимости, восполнить кровопотерю.
(С от англ. Circulation — циркуляция)
Немедленно должна быть проведена коррекция следующих обратимых изменений:
• при гипогликемии — ввести внутривенно 50 мл 50%-го раствора
декстрозы
• при пе ре до зи ров ке нар ко ти ков — вве сти со от вет ст ву ю щий
антидот: для опиатов — налоксон, для бензодиазепинов — флумазенил.
Другие курабельные заболевания могут быть диагностированы по
описанию свидетелей или близких, а также на основании результатов физикального обследования, позволяющего выявить следы недавних травм, инфекций, эпилептического припадка (гл. 10), повышенного внутричерепного давления (гл. 13). После проведения
неотложных мероприятий по спасению жизни необходимо детальное изучение состояния глазных яблок (гл. 4) и конечностей, что
может помочь локализовать очаг поражения.

Диагностика смерти мозга
У некоторых пациентов необратимые повреждения мозга наступают при прекращении функционирования ствола головного мозга,
часто ведущих к смерти. При этом кардиоваскулярные рефлексы могут оставаться сохранными, а дыхание может продолжаться за счет
искусственной вентиляции легких. В таком случае используются формальные критерии смерти ствола головного мозга для решения
вопроса о возможности отключения аппарата искусственного дыхания (табл. 2.2). Это стало принципиально важным в связи с разви-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 2. Сознание

21

Табл. 2.2. Критерии смерти ствола головного мозга
Предварительные условия
Прекращение приема препаратов, угнетающих деятельность центральной
нервной системы
В случае неэффективного спонтанного дыхания больному должна проводиться искусственная вентиляция легких, при этом следует исключить
возможное воздействие вводимых миорелаксантов
Необходимо исключить связь состояния пациента с гипотермией и тяжелыми метаболическими расстройствами
Следует установить причину тяжелого состояния больного и выявить признаки необратимого поражения мозга
Исследование
Отсутствие реакции зрачков на свет
Отсутствие корнеальных рефлексов (гл. 4)
Отсутствие вестибуло-окулярных рефлексов (рис. 4.7)
Отсутствие кашлевого рефлекса
Отсутствие двигательной реакции при болевой стимуляции черепных нервов (например, надавливании на супраорбитальные точки)
Отсутствие дыхательных движений при прекращении искусственной вентиляции легких (РаО2 поддерживается подачей О2 через эндотрахеальную
трубку 6 л/мин; РаСО2 должно быть не менее 6,65 кПа, 50 мм рт. ст.)
Замечания
Исследования должны проводиться двумя квалифицированными специалистами, один из которых или, лучше, оба имеют статус консультанта
Необходимо повторное проведение исследования, смерть констатируется
только в том случае, если при повторном исследовании отсутствуют признаки деятельности мозгового ствола
ЭЭГ (гл. 8) малоэффективна в диагностике смерти ствола головного мозга.

тием трансплантологии, практика которой сопряжена с решением
сложных этических вопросов.
Еще более этически сложная ситуация возникает тогда, когда пациент перенес обширное тяжелое повреждение ствола головного
мозга и находится в вегетативном состоянии, т. е. он не имеет
представления о себе и окружающем мире, однако способен спонтанно дышать, сохраняет стабильную гемодинамику, а также продолжает циклически открывать и закрывать глаза, подобно чередованию сна и бодрствования. Такое состояние может продолжаться
длительное время.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

22

Часть 1. Неврологическая семиотика

Не менее тяжелым как для самого пациента, так и для тех, кто
уха жи ва ет за ним, яв ля ет ся со сто я ние, при ко то ром со хра не ны
функции активирующей ретикулярной системы при одновременном тяжелом поражении ствола мозга. Пациент находится в сознании, но парализован и может общаться только при помощи моргания и вертикальных движений глазными яблоками (синдром
«запертого человека»).

Преходящие расстройства сознания
Диагностика эпизодов измененного сознания всегда затруднительна. Обычно дифференциальная диагностика проводится между эпилепсией (припадком) (гл. 10) и обмороком.
Обморок — кратковременная утрата сознания, вызванная преходящим уменьшением притока крови к головному мозгу, причиной
чего могут быть:
• Сердечная аритмия
• Длительное пребывание в вертикальном положении, особенно в
теплом помещении
• Психогенные факторы, например обморок у астеничных лиц при
виде инъекционных игл и других медицинских инструментов
• Другие причины чрезмерной стимуляции вагусных рефлексов (например, обморок при мочеиспускании, кашлевые обмороки).
Обычно у пациентов с обмороками имеются предвестники утраты сознания и последующего падения, которые проявляются головокружением, тошнотой, размытым или «туннельным» зрением,
бледностью и усиленным потоотделением. Когда пациент принимает позу с головой, расположенной на уровне сердца, восстановление сознания происходит довольно быстро (через 1–2 мин),
при от сут ст вии сер деч ной арит мии. Ес ли состояние утраты
сознания устойчиво, то гипоксия мозга будет продолжаться и могут возникнуть судороги.
Другие состояния, требующие проведения дифференциальной
диагностики между эпилептическим характером припадка и обмороками:
• Гипогликемия. (Этому состоянию предшествуют тревога, тремор
конечностей, неустойчивость, потливость, чувство голода. Потеря
сознания может продолжаться длительное время — до часа и больше, может сопровождаться судорогами.)

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 2. Сознание

23

• Падения. (Женщины среднего и старшего возраста падают без предвестников и без утраты сознания. Данное состояние является доброкачественным, хотя имеется риск травматических повреждений.)
• Психогенные приступы. (Возникают в стрессовых ситуациях или
как вариант поведения, позволяющего привлечь внимание. Могут
быть ассоциированы с гипервентиляцией, сопровождаемой звоном в ушах, в крайних случаях также быть спровоцированы намеренной гипервентиляцией.)

Нарушения сна
Сон — нормальное состояние измененного сознания, зависящее от
внутреннего ритма активирующей системы мозга (цикл засыпаний–
пробуждений). В отличие от патологического бессознательного состояния, спящий человек может быть легко разбужен. Некоторые
расстройства сна могут характеризоваться повышенной дневной
сонливостью.
Нарколепсия
Данное редкое расстройство характеризуется четырьмя клиническими признаками.
• Приступы сонливости в дневное время (нарколепсия), обычно
продолжительностью до 10–20 мин, после которых пациент просыпается отдохнувшим. Эти эпизоды непреодолимы и могут возникать в неподходящие моменты, например во время беседы, приема пищи, вождения автомобиля и т. д.
• Катаплексия — эпизоды утраты постурального контроля и слабость в конечностях с сохраненным сознанием; обычно провоцируются эмоциональным стрессом, например смехом.
• Паралич сна — невозможность двигаться во время засыпания или
пробуждения.
• Гипнагогические галлюцинации — зрительные галлюцинации устрашающего характера, возникающие при пробуждении.
Причины нарколепсии изучены недостаточно. Она может иметь
генетическую природу и быть ассоциирована с основным комплексом гистосовместимости. Положительный эффект при нарколепсии
достигается назначением амфетаминов, однако, учитывая возмож-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

24

Часть 1. Неврологическая семиотика

ность развития привыкания к этим препаратам, следует быть осторожным при их назначении. Альтернативой амфетаминам является
модафинил. Кломипрамин облегчает проявления катаплексии, но не
оказывает влияния на нарколептические атаки.
Обструктивное апноэ во сне
Частичное нарушение проходимости верхних дыхательных путей,
которые еще больше суживаются или полностью перекрываются
во вре мя при сту пов ап ноэ, мо жет быть при чи ной из бы точ ной
дневной сонливости, которая не всегда своевременно распознается. Обычно сон таких пациентов беспокойный и сопровождается сильным храпом. Человек просыпается невыспавшимся и весь
день пребывает в состоянии сонливости, однако сон в дневное время также не приносит отдыха. Проявления нарколепсии отсутствуют. Возможны наличие в анамнезе отоларингологических заболеваний, избыточного веса и злоупотребления алкоголем. Диагноз
может быть установлен путем регистрации эпизодов обтурации
верхних дыхательных путей и периодов апноэ при мониторировании сна, в частности при пуль со вой ок си мет рии в амбулаторных условиях или в специально оборудованной сомнологической ла бо ра то рии. Де таль ное изу че ние сна мо жет ока зать ся
необходимым для установления редкого синдрома центрального апноэ во сне, когда апноэ наступает без продолжения попыток дыхания. У больных с периодами обструктивного апноэ во сне
по ло жи тель ный эф фект до с ти га ет ся при ме не ни ем уст рой ст ва,
обеспечивающего постоянное положительное давление в дыхательных путях. Использование его предупреждает спадание мягких тканей воздухопроводящих путей, приводящее к апноэ во время сна. У некоторых пациентов, в частности с полипами носовых
пазух, искривлением носовой перегородки, гипертрофией миндалин, целесообразно обсуждение вопроса о хирургическом вмешательстве.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 2. Сознание

25

Ключевые положения
• Шкала комы Глазго предоставляет объективные данные об уровне
бодрствования пациента
• Сознание может быть измененным при очаговом или диффузном поражении головного мозга (метаболической, воспалительной или токсической природы)
• При оказании экстренной помощи пациенту в бессознательном состоянии следует обеспечить проходимость дыхательных путей, поддержание дыхания и кровообращения
• Смерть ствола головного мозга диагностируется на основании строгих клинических и инструментальных критериев
• Дифференциальная диагностика у пациентов с преходящими расстройствами сознания проводится между эпилептическим припадком и синкопальным состоянием (обмороком).

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 3

Когнитивные функции
Высшая мозговая деятельность может быть подразделена на следующие функции:
• Общие функции, которые не могут быть локализованы в одной
специфической зоне мозга, а требуют совместной работы нескольких зон:
• Внимание и способность к концентрации
• Память
• Исполнительные функции высшего порядка
• Социальное и личностное поведение.
• Локализованные функции, которые связаны с нормальной структурой и функционированием специфического отдела одного полушария (рис. 3.1).
Лобные доли
— высшие интеллектуальные
функции
— личность, настроение
— социальное поведение
— двигательные зоны
расположены в задней
лобной области (гл. 5)
— лобные центры
содружественных движений
глазных яблок (гл. 4)
— речь (доминантное
полушарие)

Теменные доли
Доминантное полушарие
— речь, включая чтение
и письмо
— счет
— праксис (см. текст)
Субдоминантное полушарие
— зрительнопространственное
восприятие
Оба полушария
— высшие чувствительные
функции (гл. 6)
— зрительные пути
(зрительная лучистость;
гл. 4)

Височные доли
— память
— речь (доминантное полушарие)
— зрительные пути (зрительная
лучистость; гл. 4)
Рис. 3.1. Локализация функций головного мозга

Затылочные доли
— зрительная кора
и зрительные
ассоциативные поля

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 3. Когнитивные функции

27

Когнитивные функции
Внимание и концентрация
Анатомия
Поддержание внимания обеспечивается тем же анатомическим субстратом, что и сознание, а именно, активирующей ретикулярной системой, которая проецируется на таламус и далее — на кору головного мозга (рис. 2.1).
Обследование
Клинические тесты изучения внимания и его концентрации включают оценку следующих функций:
• Ориентация в пространстве и времени. — Может ли пациент
назвать время суток, день недели, месяц и год, место, в котором он
находится?
• Повторение числового ряда в прямом и обратном порядке.
• Серийный счет — последовательное вычитание 7 от 100; при неудачной попытке — обратный счет от 20 или называние месяцев
в обратном порядке.
Клинические проявления
Делирий (ранее рассматривался как острая спутанность сознания) — синдром, проявляющийся ослаблением внимания и способности к концентрации. Довольно распространенное расстройство,
особенно среди пациентов старших возрастных групп. Другие
проявления этого состояния:
• Спутанность мышления и речи
• Зрительные галлюцинации
• Нарушение цикла засыпание — просыпание: пациент долгое время пребывает в состоянии бодрствования и более беспокоен в ночное время
• Нарушение памяти — невозможность усвоения новой информации
• Немотивированная смена настроения — пациент может быть возбужденным, энергичным или, наоборот, подавленным и апатичным.
Как можно предположить, исходя из анатомии, причины делирия
те же, что и в случае измененного сознания (гл. 2). Это может расцениваться как относительно благоприятный исход коматозных

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

28

Часть 1. Неврологическая семиотика

состояний. В зависимости от вызвавшей причины делирий обычно
исчезает в течение нескольких дней.
Память
Определения
Как установлено нейропсихологическими исследованиями, система памяти включает в себя несколькосоставляющих.
• Неспецифическая память — усвоение моторных действий,
выполняемых автоматически (например, вождение автомобиля).
• Специфическая память доступна сознанию и включает в себя:
• эпизодическую память — вспоминание автобиографических
деталей и других пережитых событий, соответствующих определенному периоду времени
• семантическую память — хранение общих знаний об окружающем мире.
Другие важные составляющие памяти:
• Кратковременная память — рабочая память, ответственная за
немедленное вспоминание небольших объемов вербальной или
пространственной информации.
• Антероградная память — усвоение нового материала.
• Ретроградная память — воспроизведение ранее усвоенного материала.
Анатомия
Анатомическим базисом эпизодической памяти является лимбическая система (включает гиппокамп, таламус и их связи), тогда как
семантическая память связана преимущественно с височной корой. Система неспецифической памяти включает в себя базальные
ганглии, мозжечок и их связи с корой больших полушарий.
Обследование
Тесты оценки памяти:
• Воспроизведение сложной вербальной информации (называние
имени и адреса с интервалом в 5–10 мин, произвольного набора
слов, пересказывание короткого рассказа) и набора геометрических фигур с целью изучения вербальной и невербальной антероградной памяти

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 3. Когнитивные функции

29

• Воспроизведение автобиографической информации с целью оценки ретроградной памяти
• Тесты на общие знания и словарный запас для оценки семанти че ской па мя ти, на при мер пе ре чис ле ние по с лед них но во стей, имен политических деятелей и других мировых знаменитостей.
Клинические аспекты
Амнезия может быть острой, преходящей и постоянной. Она может развиваться относительно изолированно или в сочетании с другими когнитивными расстройствами.
Транзиторная глобальная амнезия (ТГА) характеризуется
полной утратой как ретроградной, так и антероградной памяти;
наблюдается у людей среднего и старшего возраста. Ретроградная
амнезия может распространяться на месяцы и даже годы. Пациент кажется растерянным, постоянно задает простые вопросы, например: «Что произошло?», но расстройства сознания и когнитивный де фи цит от сут ст ву ют. При ступ, вклю чая ре т ро град ную
амнезию, продолжается в течение нескольких часов, так что потеря памяти длится только во время приступа. Рецидив наблюдается нечасто и прогноз благоприятный. Ранее ТГА считалась проявле ни ем це ре б ро ва ску ляр ной па то ло гии, у мно гих боль ных ее
причина остается невыясненной, хотя она часто ассоциирована с
мигренью.
У некоторых пациентов с повторными эпизодами ТГА имеется
лобная эпи леп сия — «тран зи тор ная эпи леп ти че ская ам не зия»
(гл. 10).
Амнестический синдром проявляется стойкой утратой памяти (антероградной и ретроградной), часто безвозвратно, в большин ст ве слу ча ев встре ча ет ся вме сте с дру ги ми ког ни тив ны ми
нарушениями. Причина — очаговое поражение лимбической сис те мы, на при мер ише мия гип по кам па, его по вре ж де ние при
эн це фа ли те, вы зван ном ви ру сом про сто го гер пе са (гл. 14), ин фаркт в области таламуса, дефицит витамина В1 (синдром Корсакова; гл. 19), закрытая тяжелая черепно-мозговая травма. Тяжелая
ам не зия мо жет быть ран ним при зна ком бо лез ни Альц гей ме ра
(гл. 18).
Амнезия, наряду с другими когнитивными расстройствами, возникает внезапно и имеет обратимый характер при острых эпизодах

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

30

Часть 1. Неврологическая семиотика

спутанного сознания, однако является персистирующей (как и прочие нарушения) при развитии деменции (см. ниже).
Исполнительные функции, личность и поведение
Сложно дать четкое определение понятию исполнительных функций, которые включают в себя возможность планировать, адаптироваться, оперировать абстрактными понятиями и решать задачи, связанные с различными чертами личности и особенностями поведения
в социуме, например инициативностью, мотивациями или сдерживанием.
Анатомия
Лобные доли больших полушарий головного мозга, в особенности
префронтальные извилины, играют ключевую роль в формировании нормальных исполнительных функций, в то время как
вентромедиальные отделы лобных долей отвечают за социальное
поведение и личность.
Обследование
Тесты для выявления дисфункции лобных долей носят ориентировочный характер, и поэтому важную информацию можно почерпнуть из
рассказов близких (Может ли пациент справляться с работой? Ходит
ли самостоятельно в магазин?) и клинического обследования.
Пациенты с двусторонним поражением лобных долей плохо справляются со следующими тестами:
• Нарушена плавность речи; например, при задании перечислить
продукты, купленные в магазине; при названии слов, начинающихся на определенную букву
• Интерпретация поговорок; например, нарушается правильная
трактовка смысла поговорок, пословиц
• Сознательная оценка; например, невозможность дать оценку
высоты какого-нибудь известного здания.
Персеверация является также признаком поражения лобных долей; заключается в навязчивом повторении определенных слов или
движений.
При более тяжелом поражении лобных долей развивается утрата
ингибиторного контроля: пациент становится раздражительным,

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 3. Когнитивные функции

31

агрессивным с отклонениями в социальном поведении и гигиене, характерна неопрятность с мочой и калом. Некоторые пациенты становятся немотивированно веселыми и шумными, однако другие, напротив,
пассивны, немногословны и малоподвижны. При крайней выраженности этих симптомов возможно состояние акинетического мутизма.
Утрата нормального ингибирования может стать причиной появления примитивных рефлексов, из которых наиболее важные
следующие:
• Хватательный — непроизвольное хватание, возникающее при
легком ударе по ладони пациента. Наиболее выражен при отвлечении внимания пациента
• Сосательный — вызывается отрывистым прикосновением шпателем или неврологическим молоточком к губам пациента, в случае положительного рефлекса губы вытягиваются вперед.
Клинические проявления
Причиной двустороннего поражения лобных долей могут быть травма, опухоль, инфаркт и очаговые дегенеративные поражения.

Локализованные когнитивные функции
Доминантность полушарий
У большинства людей левое полушарие головного мозга отвечает за
речевые функции. Даже у большинства левшей левое полушарие доминирует.
Функции доминантного полушария
Речь
Определения
Афазия, или дисфазия, — нарушение речевых функций в результате очагового повреждения головного мозга. Наблюдаются нарушения произношения, чтения и письма, которые могут возникать
независимо друг от друга (алексия/дислексия и аграфия/дисграфия соответственно).
Дисфазию следует отличать от дизартрии — нарушения артикуляции вследствие поражения мышц, вовлеченных в произноше-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

32

Часть 1. Неврологическая семиотика

ние или иннервирующих их черепных нервов (включая поражение нижних (бульбарных) отделов мозгового ствола), мозжечка,
базальных ганглиев, больших полушарий. Мутизм — полное отсутствие речевой продукции, может быть следствием тяжелой формы афазии или дизартрии (анартрии) либо проявлением психического заболевания.
Обследование
Проводятся клинические тесты на нарушение речи.
• Плавность речи; пациент может спонтанно (при произвольном
рассказе) произносить фразы обычной длины (пять и более слов).
При нарушении плавности речи возникают синтаксические ошибки
• Понимание речи; надо оценить, может ли пациент указать на используемый в повседневной деятельности объект (ручка, часы, ключи) при назывании их врачом. Может ли выполнять более сложные задания («Возьмите ключи и передайте мне ручку»)? Может ли
отвечать на конкретные вопросы («Как называется серая пыль, которая остается после выкуренной сигареты?»)?
• Повторение; может ли пациент повторять отдельные слова или
предложения
• Называние повседневных предметов: часы или авторучка, а также менее привычных: перо, пряжка, разводной ключ. Функция именования объектов в определенной степени нарушена у большинства больных с афазией (аномия).
В дополнение к вышеперечисленным тестам раздельно могут быть
оценены способности писать и читать.
Клиническая анатомия
Используя эти тесты, можно более точно определить степень имеющейся у больного дисфазии (рис. 3.2). Причинами очаговых поражений областей, отвечающих за речевые функции, могут быть травмы, инфаркт или опухоль. Дегенеративные заболевания мозга (такие
как деменция, см. ниже) менее вероятны в качестве причины таких
нарушений.
Способность письма связана с областью угловой извилины, которая расположена кпереди от речевой зоны. Поражения в этой области в сочетании с нарушением письма (аграфия или дисграфия)
в типичных случаях приводят к таким расстройствам, как акалькулия, или дискалькулия, — нарушение способности понимания чисел, их написания, а отсюда — нарушения счета.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 3. Когнитивные функции

33

а

в
б

Рис. 3.2. Топическая диагностика и классификация синдрома дисфазии.
Расположение очага поражения кпереди от линии а вызывают дисфазию с
нарушением плавности речи. При более дорзальной локализации поражения плавность речи сохраняется. При поражении в области ниже линии б,
проходящей через Сильвиеву щель, страдает понимание обращенной речи,
в то время как при расположении очага выше, оно сохраняется. Поражение
области, ограниченной линией в, влияет на способность пациента повторять
фразы, тогда как при поражении вне этой области такая способность сохраняется. Так, речь при афазии Брока (область В) прерывистая, утрачивается
ее плавность, повторение нарушено, но понимание сохранено. Указанные
на диаграмме топические характеристики в полной мере справедливы для
возникновения проводниковой афазии (область С) и афазии Вернике (W).
При развитии глобальной афазии страдают все речевые функции

Праксис
Апраксия (диспраксия) — невозможность выполнять сложные
моторные действия, не связанная со снижением мышечной силы,
чувствительности и координации. Может быть выявлена при выполнении пациентом тестов на повторение жестов или имитацию
пользования предметами домашнего обихода, например молотком
или ножницами. Причиной диспраксии может быть повреждение
теменной области доминантного полушария. Проводящие пути, обеспечивающие праксис, берут начало в теменной области и направляются в премоторную область лобной доли одноименного и контралатерального полушарий, переходя на противоположную сторону
через мозолистое тело.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

34

Часть 1. Неврологическая семиотика

Функции субдоминантного полушария
Ввиду того что большинство зон, отвечающих за речевые функции,
располагаются в доминантном полушарии головного мозга, субдоминантное полушарие в большей степени (хотя и не исключительно) отвечает за зрительно-пространственные функции.
Игнорирование
Пациенты с острым обширным поражением субдоминантного (как
правило, правого) полушария, например с инсультом, могут вести
себя так, как будто левая половина пространства перестала существовать. Это может относиться как к левой половине тела пациента,
так и к окружающему миру. У больного возникают:
• Отрицание неработоспособности левой стороны тела, несмотря
на ее паралич вследствие инсульта
• Жалобы на то, что левая рука принадлежит кому-то другому
• Игнорирование визуальных и тактильных раздражителей с левой
стороны
• Одевание только правой стороны, прием пищи только с правой
стороны тарелки.
Игнорирование может быть установлено посредством тестов,
при которых пациента просят перерисовать простейший рисунок
с изображением дома, циферблата часов. Игнорирование левой
части рисунка — признак поражения субдоминантного полушария.
Более тонкие нарушения могут быть выявлены такими тестами,
как вычеркивание заданных букв на странице текста или попытка разделить пополам горизонтальную линию (пациент с игнориро ва ни ем непременно разде лит линию пра вее от цен т раль ной
точки).
Представления о механизмах, лежащих в основе игнорирования,
противоречивы; этот феномен остается слабо изученным. Хотя многие пациенты, перенесшие инсульт, восстанавливаются от игнорирования, у значительного числа больных эта проблема остается и
значительно ограничивает возможность проведения реабилитационных мероприятий.
Апраксия одевания
Пациенты с поражением субдоминантного (правого) полушария головного мозга очень часто не могут самостоятельно правильно одеть-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 3. Когнитивные функции

35

ся. Термин «апраксия» в этой ситуации использовать не вполне корректно, так как нарушение имеет не столько моторную, сколько зрительно-пространственную основу вследствие того, что больные не в
состоянии правильно ориентировать части своего тела для одевания.
Конструктивная апраксия
Пациент с поражением субдоминантного полушария, как правило,
не способен создавать из нескольких элементов сложные фигуры,
такие как звезда, куб или перекрывающиеся многоугольники. Опять
же, термин «апраксия» здесь не совсем корректен, так как у больного имеются преимущественно зрительно-пространственные нарушения, нежели моторные.
Агнозия
Более сложное зрительно-перцептивное расстройство. Обычно возникает при двустороннем теменно-затылочно-височном поражении
и включает:
• Не воз мож ность рас по з на вать объ е к ты, пред ста в лен ные ви зу аль но (аг но зия зри тель ных об ра зов — зри тель ная аг но зия). Диагноз может быть установлен в том случае, если исключе на ди с фа зия, по ра же ния са мо го гла за и ин тел ле к ту аль ное
снижение
• Невозможность узнавать знакомые лица (прозопагнозия)
• Центральные расстройства цветного зрения.

Деменция
Деменция — глобальное приобретенное нарушение интеллектуальных способностей, обычно прогрессирующее и встречающееся в состоянии сохраненного уровня бодрствования. У пациента
с деменцией имеется ухудшение со стороны двух или более когнитивных функций (одна из которых — память, а другая может
проявляться нарушениями речи, праксиса, зрительно-пространственного гнозиса, личностного и социального поведения и абстрактного мышления) в отсутствие угнетенного состояния и психи че ских рас стройств, та ких как де прес сия и ши зо фре ния, что
может иметь сходство с деменцией. Причины деменции рассматриваются в гл. 18.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

36

Часть 1. Неврологическая семиотика

Кортикальная и субкортикальная деменция
Полезно выделение деменции с преимущественным поражением
либо коры головного мозга, либо подкорковых структур (некоторые типы деменции имеют смешанный характер). При поражении
коры у пациента наблюдается нарушение речевых функций, памяти, праксиса и/или зрительно-пространственного гнозиса. Субкортикальные деменции характеризуются в большей степени замедлением когнитивных функций, мышления (брадифрения),
расстройствами личности и настроения. Пациенты становятся апатичными и инертными, с признаками лобного поражения. Функции памяти, речи, праксиса и гнозиса могут оставаться относитель но со хран ны ми, по край ней ме ре на ран них эта пах
заболевания.

Таблица 3.1. Краткая шкала оценки психического статуса (MMSE)
Признак
Сумма баллов
Ориентация
Год, месяц, день, число, время года
5
Государство, город, улица, больница, палата
5
Называние объектов
Врач называет три объекта и просит обследуемого
их повторить (затем повторить эти же три предмета три раза)
3
Внимание
Серийный счет по 7 (всего 5 чисел); каждый правильный
ответ оценивается в 1 балл
5
Запоминание
Обследуемого просят вспомнить те три слова, которые он
повторял ранее
3
Речь
Просят обследуемого назвать ручку и часы
3
Повторить фразу: «Если и или никаких но»
1
Выполнение трехэтапного задания: (каждый этап
оценивается в 1 балл): возьмите лист бумаги правой рукой,
сложите его пополам и положите на стол
3
Выполнить написанную на бумаге команду: «Закройте глаза»
1
Написать фразу, отметить, есть ли в ней подлежащее
и сказуемое
1
Копирование
Копировать два наложенных друг на друга пятиугольника
1
Общая сумма баллов

30

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 3. Когнитивные функции

37

Нейропсихологическое обследование
Когнитивные функции могут быть оценены в ходе клинического
обследования. В дополнение существуют стандартные шкалы и опросники; одна из наиболее применяемых — Краткая шкала оценки психического статуса (Mini-Mental State Examination, MMSE)
(табл. 3.1). Количество баллов менее 24 (из 30 возможных) является признаком деменции. Однако суммарный балл по результатам
применения данной шкалы нечувствителен к ранним стадиям деменции, в частности у пациентов с высоким преморбидным интеллектуальным уровнем, в случаях с ограниченным когнитивным дефицитом, например, при поражении субдоминантного полушария
или лобных долей. Многие пациенты с когнитивным дефицитом
нуждаются в углубленном психометрическом обследовании с участием психолога.

Ключевые положения
• Когнитивные функции можно подразделить на диффузные и локализованные (в специфических зонах мозга)
• Признаком острой спутанности сознания является нарушение внимания и способности к концентрации
• Стойкая утрата памяти может протекать как изолированно (синдром
амнезии), так и ассоциированно с другими когнитивными расстройствами (деменция)
• Дисфазия — нарушение речевых функций вследствие очагового поражения головного мозга
• Субдоминантное полушарие связано в основном с функциями зрительно-пространственного гнозиса.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4

Черепные нервы
Человеческий мозг хорошо приспособлен для обработки визуальной информации. Диагноз дисфункции проводящих зрительных
путей и расстройств движений глазных яблок зависит от тщательного нейроофтальмологического обследования, включающего изуче ние функ ций че реп ных нер вов специальных органов чувств.
Каудальные черепные нервы (бульбарная группа нервов) исходят
из продолговатого мозга и отвечают в основном за глотание, речь,
артикуляцию.

Обонятельный нерв
При исследовании функций обонятельного нерва необходимо установить, знает ли пациент о нарушении своего обоняния. Если анамнез свидетельствует о том, что нарушения есть, следует проверить
каждый носовой ход по отдельности. При обследовании используются емкости с различными пахучими маслами (лавандовое масло, перечная мята и т. д.). Для пациента намного более важна возможность
отличать запахи, чем точно идентифицировать их. Необходима предельная аккуратность при использовании веществ, стимулирующих
обонятельные нервы, а также едких веществ, например аммиака,
который раздражает рецепторы тройничного нерва, заложенные в
слизистой носовых ходов. Необходимо иметь в виду, что пациенты
с утратой обоняния (аносмия) все же ощущают присутствие сильно раздражающих веществ через этот альтернативный путь.
Аносмия, в частности односторонняя, может быть следствием опухоли обонятельных путей, что может сопровождаться также нарушениями зрения (см. гл. 13). Аносмия обычно возникает в результате рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей,
вовлекающих слизистую оболочку носа (курение является дополнительным фактором) и травм головы (с повреждением обонятельных
нейронов, проходящих через решетчатую кость).
Поражения проводящих обонятельных путей могут проявляться
как негативными, так и позитивными клиническими симптомами,
вплоть до обонятельных галлюцинаций, которые наблюдаются
при лобной эпилепсии (гл. 10).

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

39

Зрительный нерв
Клиническое обследование зрительного нерва включает оценку следующих параметров:
• Острота зрения
• Поля зрения
• Цветоощущение
• Состояние глазного дна
• Реакция зрачков на свет.
Острота зрения
Оценивается по таблицам (в частности, тест Снеллена). Пациент
читает строки из букв и символов с расстояния 6 метров (в США —
20 футов) (рис. 4.1). Каждый глаз исследуют по отдельности, а рефракционные ошибки корректируются линзами либо чтением теста
через маленькое отверстие. Острота зрения может быть представлена в виде дроби, где в числителе — расстояние между пациентом и
таблицей, а в знаменателе — номер строки с буквами минимального размера, которые могут быть прочитаны пациентом. Так, 6/6 (или
по американской системе 20/20) — норма (в десятичном формате
острота зрения в норме 1,0); 6/60 (20/200, или 0,1) — пациент способен прочитать только самые большие буквы на самой верхней
строке. Если пациент не может прочитать буквы, проверяется способность посчитать пальцы, увидеть движения руки или вообще реагировать на свет. Таблицы для исследования ближнего зрения используются в основном для установления необходимости его

6 метров

Рис. 4.1. Оценка остроты зрения в тесте Снеллена

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

40

Часть 1. Неврологическая семиотика

коррекции и могут быть полезны при обследовании пациентов с нарушением полей зрения, которые не могут различать буквы на таблице, расположенной вдалеке. Нарушение остроты зрения встречается при заболеваниях зрительного нерва или сетчатки с поражением
макулярной области.
Поля зрения
Поля зрения могут быть оценены перемещением контрастного объекта относительно центра поля зрения по направлению к нему
и от него (рис. 4.2). Обследуемый фиксирует взгляд и сообщает о
границах восприятия предмета. Исследование проводится для каждого глаза отдельно в каждом из четырех квадрантов. Красная точка может быть полезна для выявления небольших областей дефекта
зрения (скотома), вызванного поражением сетчатки или невропатией зрительного нерва. Относительная скотома может быть установлена в случае, если объект при перемещении не исчезает полностью, но цвета не различаются. Повреждения, расположенные выше
зрительного перекреста, диагностируются при использовании намного более сильных раздражителей, например движением пальца
или возможностью счета пальцев в различных квадрантах.
Нервные волокна в зрительных проводящих путях тесно связаны
друг с другом. Их взаиморасположение во многом определяется особенностями происхождения из сетчатки. Расположение волокон в
зрительных нервах, а также особенности их частичного перекреста
являются морфологическим базисом формирования основных кли-

1 метр

Рис. 4.2. Оценка полей зрения

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

41

нических синдромов зрительных нарушений (рис. 4.3). В дополнение к классическим случаям выпадения половины или четверти поля зрения, существуют и другие клинически важные синдромы поражения и сопутствующие нарушения, выявляемые при осмотре:
• Центральная скотома — потеря центрального зрения, обычно
ассоциированная со снижением остроты зрения и являющаяся
признаком поражения зрительного нерва или макулярной области сетчатки

Рис. 4.3. Анатомическая локализация дефектов полей зрения. 1 — поражение
зрительного нерва вызывает монокулярную потерю зрения; 2 — поражение хиазмы обычно сопровождается нарушением целостности перекрещивающихся
нервных волокон от назальных частей сетчатки — битемпоральной гемианопсией (изображение височных отделов полей зрения воспринимается и обрабатывается назальной частью сетчатки); 3 — поражение зрительного тракта
вызывает гомонимную гемианопсию. Вместе с волокнами, идущими от височной половины одноименной сетчатки, повреждаются и перекрещивающиеся волокна, идущие от назальной части противоположной сетчатки. Повреждение на уровне выше зрительного тракта (лучистость Грациоле, зрительная
кора) может быть причиной гомонимной гемианопсии (иногда с сохранным
макулярным зрением). Пространственное взаиморасположение зрительных
волокон сохраняется и в задних отделах зрительного тракта. Так, частичное повреждение теменной доли приведет к разрушению волокон, расположенных в
верхних отделах зрительной лучистости, что будет сопровождаться нижней гомонимной квадрантной анопсией. Напротив, поражение височной доли вызовет верхнюю гомонимную квадрантную гемианопсию. Следует иметь в виду,
что получаемое зрительным анализатором изображение преломляется и в вертикальной плоскости, так что изображение от верхних полей зрения проецируется вниз, и наоборот. Изображение, поступающее на сетчатку, перевернуто
на 180°, как это происходит в фотокамере

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

42

Часть 1. Неврологическая семиотика

• Увеличение физиологического слепого пятна; наблюдается
при оте ке дис ка зри тель но го нер ва, вы зван но го по вы ше ни ем
внутричерепного давления (гл. 9 и 13) при сохранной остроте
зрения
• Сохранность макулярного (центрального) зрения при гомонимной гемианопсии (рис 4.3) наблюдается вследствие сохранности
полюса затылочной доли, отвечающей за восприятие макулярной
зоной
• Туннельное зрение — выпадение периферических полей зрения
при сохранных центральных полях. Причины могут быть следующие:
• офтальмологическое заболевание — глаукома
• заболевание сетчатки (например, пигментный ретинит)
• поражение зрительной коры — двусторонняя гомонимная гемианопсия с сохранным макулярным зрением.
Наиболее часто — это «функциональный» синдром (гл. 19) или
симуляция у пациентов без неврологического или офтальмологического заболевания. Характерен стабильный размер полей
зрения, которые не увеличиваются пропорционально расстоянию до объекта, как должно быть в соответствии с законами геометрии
• Зрительная невнимательность; может быть установлена при
предъявлении пациенту двух предметов в различных полях зрения. Раздражитель, контралатеральный пораженному полушарию головного мозга (обычно субдоминантному), может игнори ро вать ся да же при не боль ших по объ е му по вре ж де ни ях
те мен но-за ты лоч ной об ла с ти, ко то рые не до с та точ но ве ли ки,
чтобы вызвать гемианопсию.
Боль шин ст во на ру ше ний по ля зре ния вы яв ля ет ся при не по средственном опросе больного. В некоторых случаях требуется
более тщательное обследование, включающее оценку восприятия
цвета и размера, построение карты полей зрения с использованием периметров. В отдельных случаях требуется более детальное исследование полей зрения с учетом цветового зрения, для
че го ис поль зу ют ся раз лич ные при спо соб ле ния — пе ри мет ры:
тангенциальный (Bjerrum), чашеобразный (Goldmann) или автоматизированный (Humphrey). Это целесообразно в случае выявле ния ско том, на при мер при по ра же нии сет чат ки, а так же при
динамическом наблюдении за состоянием пациента в процессе
лечения.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

43

Цветоощущение
Оценка цветоощущения производится при помощи соответствующих
таблиц, изображение на которых состоит из разноцветных точек, формирующих цифру, которую может увидеть человек с нормальным распознаванием цветов (тест Ишихары). Невозможность различать цвета может быть врожденной, связанной с наследственным рецессивным
фактором. Нарушение цветоощущения может быть приобретенным,
например при повреждении зрительного нерва. Так, нарушение насыщенности цвета — десатурация (особенно при восприятии красного цвета) — может быть симптомом раннего поражения зрительного нерва. Более тонкие центральные (церебральные) нарушения
цветного зрения обычно вызываются двусторонним затылочно-височным поражением и требуют более тщательного обследования.
Офтальмоскопия
Основное применение офтальмоскопии в неврологии — исследование диска зрительного нерва (рис. 4.4, а). Можно выделить два основных варианта поражения:
• Атрофия зрительного нерва (рис. 4.4, б) — побледнение диска
зрительного нерва; причина — атрофия нервных волокон (причины
обобщены в табл. 4.1)
• Отек диска зрительного нерва (рис. 4.4, в) иногда в сочетании
с кровоизлияниями по периферии диска. Может проявляться
при двух патологических состояниях:
• повышенное внутричерепное давление передается на оболочку
зрительного нерва, что является причиной двустороннего отека диска зрительного нерва;
• локальный воспалительный процесс, поражающий зрительный
нерв вблизи сетчатки (неврит зрительного нерва).
Эти состояния можно диагностировать при исследовании остроты
зрения. При отеке диска зрительного нерва снижение остроты зрения
происходит на поздних стадиях заболевания, в то время как при неврите зрительного нерва оно наблюдается в начале заболевания ассоциированно с центральной скотомой. Следует иметь в виду, что неврит зрительного нерва чаще всего бывает односторонним.
Офтальмоскопия используется также для диагностики системных
соматических заболеваний, сопровождающихся неврологическими
и офтальмологическими осложнениями (диабет, гипертензия), а также офтальмологических заболеваний, которые могут быть связаны с
неврологическими расстройствами, например пигментный ретинит.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

44

Часть 1. Неврологическая семиотика

а

в

б
Рис. 4.4. Результаты офтальмоскопического обследования диска зрительного
нерва. а — норма; б — атрофия зрительного нерва; в — отек диска зрительного
нерва вследствие кровоизлияния. Двусторонний отек не всегда является признаком внутричерепного объемного процесса. Повышение внутричерепного давления может быть следствием таких состояний как системная гипертензия, доброкачественная (идиопатическая) внутричерепная гипертензия (гл. 9), менингит,
субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепной венозный тромбоз (гл. 11),
отравление диоксидом углерода (углекислым газом). Сходная картина диска зрительного нерва может наблюдаться при анемии, полицетимии, а также в случае
повышенного содержания белка в цереброспинальной жидкости

Зрачковые рефлексы
Анатомия
Афферентное звено рефлекторной дуги, по которой реализуется сужение зрачков в ответ на освещение или на аккомодацию, представлено зрительным нервом. Эфферентное звено — парасимпатические
нервные волокна (гл. 7), подходящие к мышце, суживающей зрачок, в
составе глазодвигательного нерва (третья пара черепных нервов). Волокна, иннервирующие мышцу, расширяющую зрачок, идут в составе

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

45

Табл. 4.1. Причины атрофии зрительного нерва
Наследственные поражения
Наследственная оптическая невропатия Лебера (гл. 18)
Наследственные атаксии
Приобретенные поражения
Травма (перелом костей орбиты или травма окружающих мягких тканей)
Инфекционные/воспалительные поражения
Неврит зрительного нерва
Сифилис, саркоидоз
Инфекции, распространяющиеся из расположенных рядом тканей
(например, придаточных пазух носа )
Опухоли
Непосредственное сдавление зрительного нерва (например, при опухоли
зрительного нерва, гипофиза или клиновидной кости) с последующим
отеком диска зрительного нерва
Длительно развивающийся отек диска зрительного нерва (вторичная
атрофия)
Сосудистые поражения
Сдавление зрительного нерва аневризмой сонной артерии
Ишемическая нейропатия зрительного нерва
Токсическая/метаболическая нейропатия (диск может быть не изменен;
причина — сахарный диабет, этамбутол, метанол, курение, дефицит
витамина В12)
Атрофия зрительного нерва может быть следствием офтальмологического
заболевания
Повышенное внутриглазное давление (глаукома)
Заболевания сетчатки (макулярная дегенерация, пигментный ретинит)

симпатических нервов от верхнего шейного ганглия и проходят через
симпатическое сплетение в стенке внутренней сонной артерии.
Обследование
При осмотре оцениваются следующие показатели:
• Размер зрачков. Необходимо иметь в виду, что многие препараты
могут изменять его, например холинолитические средства расширяют зрачок (в виде капель используются для офтальмоскопического исследования); резко суженные (точечные) зрачки могут
быть вызваны передозировкой опиатов. У многих здоровых людей
зрачки неодинаковы в диаметре (физиологическая анизокория), что заметно при любом освещении
• Форма зрачков. Нормальная округлая форма зрачка может изменить
свою геометрию из-за травмы или сегментарной денервации. Ло-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

46

Часть 1. Неврологическая семиотика

кальный воспалительный процесс радужной оболочки (ирит) также может вызвать изменение формы зрачка вследствие склеивания
радужной оболочки и находящихся за ней структур (синехия)
• Отклонение зрачков от центрального положения. Зрачок может
быть смещен относительно своего естественного (центрального)
положения в результате травмы глазного яблока.
При исследовании зрачков следует оценивать реакции на свет и
аккомодацию. Внезапное освещение глазного яблока ярким светом,
например карманным фонариком, вызывает сужение зрачка на одноименной стороне и одновременно такую же реакцию — на противоположной (прямая и содружественная реакции). Зрачки также сужаются при смене фокуса с удаленного предмета на
близлежащий (аккомодация). У пожилых людей, когда линзы не могут изменять свою толщину при рассматривании ближних и дальних объектов, сужение зрачков все равно сопровождает конвергенцию глаз при изменении фокусного расстояния.
Расстройства функций зрачков
Основные варианты поражения зрачковых проводящих путей могут быть подразделены на афферентные и эфферентные (рис. 4.5).
Афферентные поражения чаще всего неполные, т. е. зрачок может
реагировать на свет, но не так четко, как зрачок другого глаза. Такой
относительный афферентный зрачковый дефект является важным симптомом неврита зрительного нерва (гл. 16). Лучше всего наблюдается при выполнении теста с «плавающим светом», когда
поочередно освещаются пораженный глаз и здоровый. При освещении здорового глаза сокращаются оба зрачка, при переходе к пораженному — возникает двустороннее расширение зрачков. Эти нарушения обусловлены ослаблением прямого рефлекса с пораженной
стороны, которая в большей степени реагирует на изменение освещения другой стороны, приводящей к расширению зрачка.
Изменение размеров и реакции зрачков часто встречаются при
офтальмологических заболеваниях и сочетается с расстройствами
движения глазных яблок (см. ниже). Существует два наиболее частых синдрома нарушения функции зрачков:
• Синдром Аргайла — Робертсона. Считается классическим признаком нейросифилиса (иногда и других расстройств); в настоящее время встречается редко. Характерными являются суженный
зрачок и сохранность реакции на аккомодацию при снижении или
отсутствии реакции на свет. Синдром обычно двусторонний

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

47

а

б

в

г

Рис. 4.5. Афферентные и эфферентные зрачковые нарушения. а и б — афферентный дефект: при освещении пораженного глаза (а) свет не воспринимается и ни один из зрачков не сокращается; при освещении здорового глаза (б)
сокращаются оба зрачка; в и г — эфферентный дефект: свет воспринимается
пораженным глазом, но зрачок не реагирует (в); противоположный зрачок сокращается. Когда свет направлен на здоровый глаз (г), его зрачок сокращается, в то время как на пораженной стороне реакция отсутствует

• Миотонический зрачок. Зрачок на пораженной стороне расширен, с ослабленной реакцией на свет и медленно суживающийся при ближнем зрении (ослабление аккомодации). Реакция на
ближний раздражитель может быть тонической, расширение замедленное. Это доброкачественное состояние, впоследствии может приобретать двусторонний характер. Одновременное сниже ние су хо жиль ных реф ле к сов вхо дит в со став син дро ма
Холмса–Эди.

Глазодвигательный, блоковый
и отводящий нервы (III, IV и VI черепные нервы)
Анатомия
Действия наружных мышц глаза представлены на рис. 4.6. Верхняя
косая мышца глаза управляется блоковым черепным нервом, наружная прямая мышца — отводящим. Все остальные мышцы иннервированы глазодвигательным нервом, который также несет парасимпатические волокна к сфинктеру зрачка и подходит к мышце,
поднимающей верхнее веко.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

48

Часть 1. Неврологическая семиотика

Обследование
Обследование пациента, находящегося в сознании, включает оценку слежения за объектом (палец врача, молоточек, ручка), передвигающимся в вертикальном и горизонтальном направлениях. Объект
должен двигаться по траектории в форме буквы Н (а не по крестообразной), чтобы более точно оценить движения глазных яблок. Это
позволяет исследовать функции наружных мышц глаза относительно независимо друг от друга (рис. 4.6).
Слежение глазами за объектом — лучший способ обнаружить
имеющиеся нарушения, так как нормальное слежение обеспечивается
целостностью всех проводящих путей, вовлеченных в содружественные движения глазных яблок. Элементы этой сложной системы могут быть обследованы отдельно с использованием других клинических методов:
• Саккады — быстрые перемещения взора; достигаются, если врач
просит пациента быстро посмотреть вправо, влево, вверх или вниз
• Конвергенция — способность глазных яблок приспосабливаться к ближнему зрению содружественным сведением кнутри, в то
время как слежение и саккады используют движение на постоянном расстоянии от глаз
• Оптокинетические движения наблюдаются при вращении цилиндра с перемежающимися белыми и черными полосами перед глазами
пациента. В нормальном состоянии заметно медленное слежение, чередующееся с быстрыми корректирующими саккадами (оптокинетический нистагм). Эти движения отсутствуют у больного, с

Рис. 4.6. Двигательные эффекты и иннервация наружных глазных мышц (левое
глазное яблоко). Когда глаз отведен (а), верхняя и нижняя прямые мышцы отвечают за движения глазного яблока вверх и вниз, соответственно. При приведении
глазного яблока (б) эти действия выполняются нижней и верхней косыми мышцами, соответственно.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

49

угнетением сознания. Исследование оптокинетического нистагма ценно для выявления симулированных расстройств сознания (гл. 19).
• Вестибулоокулярный рефлекс. В отличие от всех вышеописанных методов, требующих сохранного уровня бодрствования, этот
тест может быть применен у пациента с угнетением сознания. Проводящие пути ствола головного мозга, в частности те, которые соединяют вестибулярные ядра (получают сигнал из вестибулярного аппарата во внутреннем ухе; см. ниже) с ядрами III, IV и VI нервов,
могут быть исследованы следующими способами:
• реакция на движение головы (окулоцефалический рефлекс,
или симптом «головы куклы»)
• реакция на введение холодной воды в наружный слуховой проход (калорический тест, рис. 4.7).
Эти тесты важны для диагностики поражения ствола головного мозга у пациента, находящегося в бессознательном состоянии (гл. 2).

a

б

Рис. 4.7. Исследование вестибулоокулярного рефлекса. а — интактный
ствол — поворот головы вызывает преходящее движение глазных яблок в противоположную сторону — окулоцефалический рефлекс, или симптом головы
куклы. Указанный рефлекс также применим к вертикальным движениям глазных яблок при запрокидывании и опускании головы. Калорический тест —
введение 50 мл холодной воды в наружный слуховой проход вызывает содружественное отведение глазных яблок в сторону раздражения; б — смерть ствола
мозга: отсутствие окулоцефалических и калорических реакций

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

50

Часть 1. Неврологическая семиотика

Расстройства движения глазных яблок и век
Симптомы
Пациент может предъявлять жалобы на опущение верхнего века (частичный или полный птоз).
Диплопия, или двоение, в неврологической практике возникает изза несоосности глазных яблок, вследствие чего свет попадает на разные участки двух сетчаток и мозг не может совместить два изображения. Это случай бинокулярной диплопии, возникающей при обоих
открытых глазах, его следует отличать от монокулярной диплопии,
возникающей при взгляде одним глазом. Данное расстройство не является симптомом неврологического заболевания и может быть обусловлено офтальмологическим заболеванием (например, помутнение
хрусталика) или, чаще, является функциональным дефектом (гл. 19).
Причина бинокулярной диплопии заключается в несбалансированности работы наружных мышц глаза и нарушении их иннервации. Диплопия всегда четко выявляется (или есть двоение, или его
нет), однако может варьировать ее выраженность. Пациент может
сообщить, в каком направлении раздваивается изображение — горизонтальном, вертикальном или наклонном.
Синдромы поражения
Основные нарушения глазодвигательной иннервации достаточно
легко выявляются у пациента, находящегося в сознании, путем выявления классических синдромов с использованием теста слежения.
Паралич глазодвигательного нерва (III нерв)
Птоз в своей полной форме вызывается параличом мышцы, поднимающей верхнее веко. Когда врач поднимает веко больного, глаз находится в положении опущенном вниз и развернутом кнаружи — результат
действия, не встречающего сопротивления верхней косой и наружной
прямой мышц. Параличглазодвигательного нерва также может включать нарушение функции парасимпатических волокон, вследствие чего зрачок не реагирует на изменение освещения и расширен («хирургический» паралич III нерва) или зрачковые рефлексы ослаблены
(«медикаментозный» паралич). Причины приведены в табл. 4.2.
Паралич блокового нерва (IV нерв)
Изолированный односторонний паралич передней косой мышцы может
быть результатом легкой травмы головы. Пациент обычно испытывает

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

51

двоение при ходьбе по лестнице вниз и старается держать голову склоненной, чтобы компенсировать диплопию. Паралич верхней косой мышцы выявляется при проведении соответствующего теста (см. ниже).
Паралич отводящего нерва (VI нерв)
Пациент не может отводить кнаружи пораженное глазное яблоко
из-за неконтролируемого действия медиальной прямой мышцы, в
крайних случаях это приводит к появлению сходящегося косоглазия. Диплопия появляется при взгляде в пораженную сторону с возникновением горизонтального раздвоения изображения. Изолированный паралич VI нерва обычно связывается с нарушением
кровоснабжения нерва (поражение vasa nervorum) вследствие
сахарного диабета или артериальной гипертензии. Восстановления
функций нерва после таких микроваскулярных заболеваний происходит в течение нескольких месяцев. Паралич VI нерва также может быть ложным признаком локализации при повышенном
внутричерепном давлении (гл. 9 и 13), так как нерв имеет большую
длину и сложный путь прохождения сквозь кости черепа. Вследствие этого высок риск его повреждения из-за повышенного внутричерепного давления или объемного воздействия.
Синдром Горнера
Часть мышц, отвечающих за поднимание верхнего века, иннервируется симпатическими нервными волокнами. Вследствие этого поражение орального отдела симпатической нервной системы может проявляться частичным птозом вместе с миозом (сужение зрачков как
Таблица 4.2. Причины поражения глазодвигательного нерва
Сдавление
В стволе головного мозга (опухоль, аневризма базилярной артерии)
Тенториальное вклинение (с угнетением сознания, гл. 13)
Аневризма задней соединительной артерии в кавернозном синусе
(опухоль, аневризма, тромбоз)
Верхняя глазничная щель/орбита (опухоль, гранулема)
Инфаркт
В стволе головного мозга
В нервном стволе — системные заболевания (сахарный диабет, артериальная
гипертензия, гигантоклеточный артериит, туберкулез, узелковый полиартрит)
Нерв может быть поражен при воспалительных процессах, базальном
менингите (туберкулез, сифилис, саркоидоз, раковая опухоль, лимфома)

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

52

Часть 1. Неврологическая семиотика

Гипоталамус

Ствол мозга
Глиома
Инфаркт
Сирингобульбия

Шейный отдел
спинного мозга
Глиома
Сирингомиелия

Внутренняя сонная артерия
Окклюзия
Диссекция
Шейная симпатическая цепочка
Карцинома верхушки легкого
Корешок Т1
Нейрофиброма
Поражение плечевого сплетения

Рис. 4.8. Причины синдрома Горнера, классифицированные в зависимости от
уровня поражения симпатической нервной системы — от гипоталамуса до глазного яблока

результат паралича симпатических волокон, иннервирующих мышцу,
расширяющую зрачок). Другие признаки синдрома Горнера — глубокое стояние глазного яблока в орбите (энофтальм), снижение или отсутствие потоотделения на пораженной стороне лица (ангидроз) —
встречаются реже. Источником симпатической иннервации зрачка является гипоталамус. Синдром Горнера может быть вызван поражением симпатических волокон на различном уровне (рис. 4.8).
Нистагм
Нистагм — непроизвольное ритмичное покачивающееся движение
глазных яблок, возникающее при попытке фиксировать взгляд в крайнем вертикальном или горизонтальном направлениях, реже наблюдается при взгляде перед собой. Нистагм может происходить с одинаковой скоростью движения глазных яблок в обоих направлениях
(маятникообразный нистагм), однако чаще медленная фаза (возвращение к исходному положению от направления взгляда) чередуется с корректирующей быстрой фазой — движением в обратном
направлении (толчкообразный нистагм). Такой нистагм определяется как толчок в соответствии с направлением быстрой фазы, хотя это практически нормальные саккады, назначение которых —
компенсировать патологический процесс, представленный медленным компонентом.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

53

Классификация толчкообразного нистагма:
1. Проявляется только при взгляде в сторону быстрого компонента.
2. Проявляется в нормальном направлении взора (взгляд устремлен прямо вперед).
3. Проявляется при взгляде в сторону медленного компонента.
Нистагм может быть врожденным, в таком случае он обычно маятникообразный. Приобретенный нистагм может быть признаком
заболевания внутреннего уха (лабиринта) (см. ниже), ствола головного мозга или мозжечка, а также может возникать как следствие побочного действия лекарственных препаратов (например, антиконвульсантов). Вращательный (ротаторный) нистагм наблюдается при
поражении либо периферического (лабиринт), либо центрального
(ствол мозга) отделов вестибулярного анализатора. Вертикальный
нистагм, не связанный с приемом наркотиков, обычно указывает на
поражение ствола головного мозга и имеет определенное значение
для топической диагностики очага поражения (в области большого
отверстия) в том случае, если быстрая фаза нистагма направлена
вниз при взгляде вниз. Обычно пациенты не ощущают нистагма, хотя он может быть ассоциирован с системным головокружением (вертиго) (см. ниже). Иногда ритмичные движения глазных яблок при
нистагме воспринимаются субъективно (осциллопсия), особенно
часто при вертикальном нистагме. При этом пациент осознает, что
окружающий мир неприятно передвигается вверх и вниз.
Межъядерная офтальмоплегия
Нормальный содружественный взгляд обоими глазами вправо или
вле во обу сло в лен со г ла со ван ным дей ст ви ем на руж ной пря мой
мышцы одного глазного яблока совместно с обратным действием
внутренней прямой мышцы другого. Анатомической основой содружественных движений глазных яблок является медиальный
продольный пучок — полоска быстропроводящих миелинизированных нервных волокон, связывающих ядра отводящих нервов моста с контралатеральными ядрами, обеспечивающими иннервацию внутренних прямых мышц. Вследствие поражения этого
проводящего пути утрачивается возможность содружественных
движений глазных яблок — сохраняются условия для нормального отведения одного глаза кнаружи при невозможности движений
другого глаза кнутри. Возможно также появление нистагма при
взгляде в стороны, более выраженного у отводящегося кнаружи
глаза. Такая комбинация симптомов известна как межъядерная оф-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

54

Часть 1. Неврологическая семиотика

таль мо п ле гия и обыч но встре ча ет ся при рас се ян ном скле ро зе
(гл. 16). Поражение медиального продольного пучка также может
вызывать различное по вертикали стояние глазных яблок, при
котором одно глазное яблоко стоит выше относительно другого
во всех положениях.
Содружественный паралич взора
Полная или частичная утрата обоими глазными яблоками способности движений в определенном направлении вызывается надъядерным поражением проводящих путей, отвечающих за движения глазных яблок (надъядерный паралич взора). При этом
страдают связи ядер III, IV и VI нервов с вышележащими структурами. Как правило, диплопия отсутствует, так как оптические оси могут оставаться выровненными относительно друг друга.
Поражение может быть обусловлено как сдавлением, так и разрушением соответствующих структур (например, кровоизлияние или
инфаркт). Надъядерный паралич взора может быть хроническим и
прогрессирующим, например при экстрапирамидных расстройствах (гл. 12). Если у больного с параличом взора при исследовании
окулоцефалического рефлекса движения глазных яблок сохранены, имеет место, скорее всего, надъядерное поражение. Обширное
повреждение ствола головного мозга или больших полушарий существенно влияет на уровень сознания, равно как и на состояние
систем, отвечающих за движение глазных яблок, и может быть причиной сходящегося пареза взора (рис. 4.9). Центр, контролирующий движения глаз в горизонтальном направлении, находится в
варолиевом мосту (высшие центры в полушариях головного мозга); центры вертикального зрения не так хорошо изучены, однако
предположительно находятся в верхних отделах среднего мозга.
Сложные глазодвигательные расстройства
Комбинации параличей нескольких нервов, обеспечивающих иннервацию глазных яблок, могут быть различными (например, поражение III, IV и VI нервов, вызванное патологическим процессом в пещеристом синусе или переломом верхнего края орбиты; см.
гл. 13), причины которого не установлены (например, поражение
ствола головного мозга неясной природы). Следует иметь в виду курабельную причину заболевания — миастению (гл. 17) или поражение мышц глазного яблока вследствие заболевания щитовидной железы (гл. 19).

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

55

а

б

в

Рис. 4.9. Содружественный паралич взора. Направление отклонения диагностически ценно при определении очага поражения у пациентов с гемипарезом и нарушенным сознанием. а — парциальная эпилепсия с очагом патологической активности в одной лобной доле; глазные яблоки отклоняются в сторону пораженных
конечностей, что не соответствует полушарию, в котором расположен эпилептический очаг; б — разрушение одной из лобных долей; глазные яблоки отклоняются от
парализованных конечностей, поскольку центры, контролирующие движения глаз
(лобный центр взора), в непораженном полушарии не посылают сигналов оказывать
сопротивление; в — одностороннее поражение ствола головного мозга (в области
варолиева моста); глазные яблоки отклоняются в пораженную сторону. Поражение
расположено выше перекреста пирамид, поэтому гемипарез выявляется на стороне, противоположной очагу поражения. Однако очаг располагается ниже перекреста волокон от коркового центра взора, направляющихся к ядрам варолиева моста
и контролирующих горизонтальные движения глазных яблок. В этой ситуации действие, не встречающее сопротивления глазодвигательного центра непораженной
половины моста, приводит к отклонению глазных яблок в одноименную сторону

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

56

Часть 1. Неврологическая семиотика

Диплопия
У многих пациентов с бинокулярной диплопией ее механизм выявляется при наблюдении за движениями глаз, когда выявляется слабость
определенных мышц. В ряде случаев дефект выражен не так ярко и
движения глазных яблок кажутся нормальными при осмотре, хотя пациент все равно отмечает двоение. В таких случаях следует определить направление, в котором диплопия наиболее выражена, а также
установить, в каком направлении раздваивается изображение — горизонтальном, наклонном или вертикальном. Глаза по очереди прикрывают и отмечают, какое из изображений исчезает. Обычно ложное изображение (для пораженного глаза) более удалено от центра.
Так, в случае оценки диплопии при одном прикрытом глазном яблоке у пациента с негрубым параличом правой наружной прямой мышцы, диплопия максимальна при взгляде вправо, при этом изображение раздваивается по горизонтали. Когда правый глаз закрыт,
изображение, удаленное от центра, пропадает, в то время как при закрывании левого, пропадает ближнее.

Тройничный нерв (V нерв)
Анатомия и обследование
Тройничный нерв обеспечивает чувствительность кожных покровов
лица (рис. 4.10), а также иннервацию жевательных мышц. Клиническое
обследование двигательных функций включает пальпацию жевательных и височных мышц при слегка сжатых челюстях. Напряжение крыловидных мышц достигается путем открытия челюсти. При односторонней слабости челюсть отклоняется в сторону пораженной мышцы
вследствие отсутствия противодействия нормальной мышце.
Исследование чувствительности включает покалывание иголкой
и легкое прикосновение кисточкой (кусочком ваты или бумаги) в
зонах иннервации всех трех ветвей нерва (рис. 4.10).
Периферическое поражение тройничного нерва приводит к потере
чувствительности в зонах, соответствующих областям иннервации его
отдельных ветвей. Центральный тип поражения характеризуется онемением внешних отделов лица (область носа и рта не затрагивается);
такое распределение чувствительности называется «балаклавским
шлемом» (в отечественной литературе подобный тип нарушений
чувствительности рассматривается как сегментарное поражение с
гипестезией в зонах Зельдера — прим. ред.). При этом очаг поражения

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

57

а

б

в

Рис. 4.10. Чувствительные ветви тройничного нерва. а — глазничная; б — верхнечелюстная; в — нижнечелюстная. Тройничный нерв обеспечивает иннервацию как кожных покровов, так и слизистых оболочек лица: роговицы, лобной и
челюстной пазух, ротовых и носовых полостей, включая челюсти, зубы, передние две трети языка, височно-челюстное сочленение и переднюю стенку внешнего слухового прохода

расположен от уровня шеи и выше (например, при сирингобульбии;
гл. 15) и может вовлекать верхнюю часть ядра спинального тракта тройничного нерва, иннервирующего центральную часть лица.
Роговичный рефлекс исследуют легким прикосновением нитки или ватки к краю роговицы. Афферентное звено рефлекторной
дуги представлено тройничным нервом (преимущественно офтальмическая ветвь); эфферентным звеном является ветвь лицевого нерва, несущая сигналы к круговой мышце глаза, отвечающей за смыкание век. При односторонней слабости лицевой мускулатуры
сохранная чувствительность роговицы может быть выявлена при
возникновении содружественного мигания другого глаза. Следует
исследовать также нижнечелюстной рефлекс (рис. 4.11). В норме
он отсутствует или выражен умеренно. При двустороннем повреждении центральных двигательных нейронов, направляющихся к бульбарной группе нервов, возможно его повышение в клинической картине псевдобульбарного паралича (см. ниже).

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

58

Часть 1. Неврологическая семиотика

Рис. 4.11. Нижнечелюстной рефлекс

Симптомы поражения
Невралгия тройничного нерва
Обсуждается в гл. 9.
Нейропатия тройничного нерва
Проявляется утратой чувствительности на лице, может наблюдаться изолированно. В случае одностороннего поражения может быть
ассоциирована с односторонней потерей слуха, что свидетельствует о наличии патологического процесса в области мостомозжечкового угла, например при невриноме слухового нерва (гл. 13). При
двустороннем поражении потеря чувствительности в зоне
иннервации тройничного нерва может быть связана с генерализованной сенсорной нейропатией (гл. 17).

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

59

Лицевой нерв (VII нерв)
Анатомия и обследование
Основная функция лицевого нерва — иннервация мимической мускулатуры. Кроме того, ветви лицевого нерва выполняют и другие
функции (рис. 4.12). Оценка состояния этих функций может иметь
диагностическую ценность при локализации поражения нерва на
различном уровне.
Двигательная функция исследуется при спокойном состоянии лица, когда может быть заметна асимметрия, и при попытке пациента
выполнить действие — поднять брови, плотно закрыть глаза, вытянуть трубочкой губы, надуть щеки, оскалиться, посвистеть и, наконец, выдвинуть вперед подбородок (для оценки степени сокращения платизмы). При неполном смыкании век у пациента возможно
развитие вторичного поражения роговицы. В этой ситуации можно
наблюдать, как при попытке зажмуриться глаз поднимается кверху

Внутренний слуховой проход
Коленчатый узел
Большой поверхностный
каменистый нерв
Стременной нерв
Барабанная струна
Шилососцевидное
отверстие

Ветви к мышцам лица
и слюнным железам
Рис. 4.12. Анатомия и функции лицевого нерва. Поражение в области шилососцевидного отверстия проявляется изолированным мимическим параличом.
Поражение с вовлечением барабанной струны сопровождается нарушением
вкуса в передних 2/3 языка. Более проксимальное поражение, включая стременной нерв, будет включать гиперакузию — усиленное восприятие звуков, а
повреждение большого поверхностного каменистого нерва приведет к нарушению слезоотделения

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

60

Часть 1. Неврологическая семиотика

(феномен Белла, выраженность его может различаться у больных
в зависимости от тяжести поражения).
Слабость мимических мышц может быть как односторонней, так и
двусторонней. При одностороннем поражении важно диагностировать вовлечение центрального и периферического мотонейронов
(ЦМН и ПМН). Поражение ПМН, вызванное повреждением ядра лицевого нерва в стволе мозга или самого нерва, сопровождается слабостью всех мимических мышц на соответствующей стороне. При поражении ЦМН, при локализации поражения между контралатеральной
корой большого полушария и варолиевым мостом функции мышц
верхней части лица (в частности, лобных, отвечающих за поднимание бровей и наморщивание лба) могут быть в норме. Причина этого состоит в том, что периферические мотонейроны верхней части
лица иннервируются корково-мостовыми волокнами, идущими от
обоих полушарий. Так, если мотонейроны, выходящие из контралатеральной моторной зоны коры повреждены, ипсилатеральная иннервация продолжает функционировать и неврологический дефицит
может отсутствовать. Пациенты с поражением центральных мотонейронов могут иметь сохранную мимику, сопровождающую эмоциональное состояние (например, при смехе), вследствие реализации непроизвольных движений. Это связано с тем, что проводящие пути
центральных мотонейронов, участвующие в обеспечении эмоций и
произвольных движений, располагаются отдельно друг от друга.
Вкусовая чувствительность может быть проверена нанесением на
переднюю часть языка веществ, обладающих одним из четырех основных вкусов (сладкое, соленое, горькое и кислое).
Синдромы поражения
Паралич Белла
Идиопатический односторонний паралич периферических мотонейронов лица. Нередко является следствием перенесенного вирусного или
поствирусного заболевания, в частности вызываемого вирусом простого герпеса. Развитие заболевания острое, в течение нескольких часов,
реже — дней, может быть ассоциировано с болью в области слухового
прохода или за ним. Возможно применение кортикостероидов и антибиотиков в течение первых 48 ч заболевания. Однако даже без такого
лечения у 85–90% пациентов наблюдается полное восстановление в течение нескольких недель или месяцев. У остальных больных имеет место лишь частичное восстановление. Только у очень небольшого числа

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

61

пациентов сохраняется выраженная деформация лица. В острой фазе
заболевания главной задачей является сохранение роговицы при помощи смачивания ее искусственной слезой и/или принудительного опускания век. Пациентам с тяжелой постоянной слабостью нижних мотонейронов может потребоваться сшивание век (латеральная
тарзорафия — используется крайне редко) для защиты роговицы.
Другие причины одностороннего паралича периферических мотонейронов приведены в табл. 4.3. Как правило, поражение центральных нейронов возникает как следствие патологического процесса в контралатеральном полушарии головного мозга (инфаркт, опухоль) и может быть
ассоциировано с гемипарезом одноименных конечностей. Двусторонняя слабость мимических мышц может быть следствием первичного мышечного заболевания (например, мышечной дистрофии; гл. 17) или болезни нервно-мышечного синапса (миастения; гл. 17). Характерным для
миастении является сочетание сложного расстройства движений глазных яблок с двусторонней слабостью круговых мышц глаза. Развитие поражения обоих лицевых нервов может быть острым (как при синдроме
Гийена–Барре’; гл. 20). При хроническом или подостром двустороннем
поражении следует думать о повреждении нервов вследствие базального менингита, злокачественном процессе или саркоидозе.
Лицевой гемиспазм
Проявляется односторонним резким сокращением лицевых мышц, наиболее распространен у пожилых женщин. Лечение коренным образом
изменилось с использованием ботулинического токсина (гл. 12).
Таблица 4.3. Причины периферического паралича лицевого нерва
Ствол мозга
Опухоли, демиелинизация, инфаркт
Мостомозжечковый угол
Опухоль (невринома слухового нерва)
Пирамида височной кости
Инфекции среднего уха
Паралич Белла
Herpes zoster
Наружная поверхность лица
Опухоли и оперативные вмешательства в области слюнной железы
Травма
Прочие причины включают инфильтрацию или воспаление мозговых
оболочек (злокачественные заболевания, саркоидоз)

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

62

Часть 1. Неврологическая семиотика

Вестибуло-кохлеарный нерв (VIII нерв)
Слуховая порция
Острота слуха оценивается на основании способности воспринимать тиканье часов, поднесенных к уху пациента, или повторения
чисел, сказанных шепотом на расстоянии 1 м от уха с закрытым противоположным наружным слуховым проходом.
Камертон с частотой 512 Гц может быть использован для выявления кондуктивной (среднее ухо) и нейросенсорной (внутреннее ухо,
т. е. улитка и VIII нерв) тугоухости.
В тесте Ринне воздушная проводимость (ВП) сравнивается с костной проводимостью (КП) при помощи камертона, расположенного перед слуховым проходом или установленном на сосцевидном
отростке соответственно. В норме ВП > КП, однако при кондуктивной глухоте ВП < КП. При нейросенсорной тугоухости ВП > КП, но
оба показателя снижены по сравнению с нормой. В тесте Вебера
ножка звучащего камертона прикладывается к центру лба. В отсутствие отклонений от нормы звук должен быть слышен посередине,
при нейросенсорной тугоухости звук смещается в сторону здоровой стороны, а при кондуктивной — в сторону пораженной.
Равновесие
Анатомия
Вестибулярная порция VIII нерва передает чувствительную информацию из вестибулярного аппарата внутреннего уха (три полукружных канала, улитка и лабиринт) к вестибулярным ядрам ствола головного мозга и мозжечку. Вестибулярные ядра связаны с мозжечком,
а также с ядрами III, IV и VI черепных нервов и имеют свои проекции в коре головного мозга. Поддержание равновесия зависит от
адекватности функционирования всей системы в целом, наряду с поступлением информации от глазных яблок и рецепторов шеи, туловища и конечностей.
Симптомы поражения
Вертиго (системное головокружение) — ложное восприятие
пациентом движений людей или перемещений окружающих предметов
из-за несбалансированной работы вестибулярного анализатора. Не-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

63

которые пациенты испытывают сильное головокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой и потерей равновесия. Более мягкие симптомы могут быть охарактеризованы как ощущения человека, находящегося в лодке (несистемное головокружение). Головокружение является достаточно частым симптомом, но следует выяснить, действительно ли пациент предъявляет жалобы на головокружение или же имеется другая причина расстройств равновесия, как,
например, нарушение походки или предобморочное состояние.
Наличие сопутствующих симптомов помогает в локализации поражения вестибулярной системы. Так, системное головокружение,
изолированное или в совокупности с признаками поражения слуховой порции (потеря слуха, звон в ушах), позволяет предположить
периферическое вестибулярное расстройство (поражение непосредственно лабиринта и VIII нерва). Вертиго, совместное с диплопией,
свидетельствует о поражении ствола головного мозга, в то время как
диплопия без вертиго более свойственна поражению III и/или
VI нерва, а также иннервируемых ими мышц.
Обследование
При осмотре у пациентов с вертиго может быть обнаружен нистагм.
При поражении лабиринта нистагм имеет горизонтальную или вращательную направленность, толчки направлены в сторону, противоположную очагу поражения (при мозжечковом поражении они
направлены в пораженную сторону). Механизм, лежащий в основе
возникновения нистагма при заболеваниях лабиринта, — дисбаланс
между системами внутреннего уха с двух сторон, что приводит к тому, что глазные яблоки отклоняются в пораженную стороны (медленный компонент нистагма) с быстрыми корректирующими саккадами в обратную.
Вестибулярный нистагм провоцируется движением головы в сторону быстрой фазы. Естественно, резкое движение головой провоцирует нистагм у пациента с периферическим поражением вестибулярного аппарата (как при тесте Холлпайка; см. ниже).
Калорическая проба и тест в специальном вращающемся кресле
могут вызвать нистагм у здоровых испытуемых. Калорическая проба проводится введением холодной (30 °С) или реже — теплой (44 °С)
воды поочередно в каждый наружный слуховой проход. Нистагм,
индуцированный холодной водой, обычно продолжается в течение
2 мин. Поражение вестибулярного аппарата может уменьшить реак-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

64

Часть 1. Неврологическая семиотика

цию в одном направлении (парез полукружного канала), но иногда при наличии спонтанного нистагма парез при калорической
пробе усиливается в одном направлении (асимметрия реакции).
Обследование пациента с вертиго должно также включать оценку
слуха и исследование функции других черепных нервов. В пробе
Ромберга (гл. 5) пациенты с острым поражением лабиринта отклоняются в сторону пораженной стороны. Выявляется неустойчивость
при ходьбе. Важно также общеклиническое обследование, в частности с целью выявления постуральной гипотензии (гл. 7).
Синдромы поражения
Основные причины головокружения приведены в табл. 4.4. Некоторые из них рассмотрены более подробно ниже.
Острый лабиринтит
Предполагается, что это вирусное заболевание или состояние после перенесенной вирусной инфекции, при котором пациент испытывает сильное системное головокружение, усиливающееся при движениях головой и обычно сопровождающееся тошнотой и рвотой.
Острая фаза заболевания может продолжаться в течение нескольких дней, на протяжении которых выявляется нистагм. Впоследствие наступает постепенное улучшение состояния, однако умеренное
головокружение при повороте головы может сохраняться в течение
нескольких месяцев. В процессе восстановления нистагм регрессирует, однако может быть обнаружен односторонний парез полукружного канала. При выраженной симптоматике эффективно применение вестибулолитиков, например циннаризина.
Доброкачественное пароксизмальное
позиционное головокружение (ДППГ)
Синоним — доброкачественное позиционное головокружение. Причиной служит наличие инородных веществ в заднем полукружном
канале как результат дегенерации рецепторов, расположенных в
улитке и отвечающих за равновесие. Такое повреждение может быть
идиопатическим или следствием травмы лабиринта или головы
(«ушиб лабиринта»). При движении головы турбулентный поток эндолимфы в полукружном канале вызывает преходящее повторяющееся позиционное головокружение, обусловленное смещением
отокониальных кристаллов.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

65

Таблица 4.4. Причины головокружения
Системные
Кардиоваскулярные (постуральная гипотензия, аритмии)
Метаболические (гипогликемия, гипервентиляция)
Анемия, полицитемия
Неврологические
Обморочные состояния
Сосудистые заболевания
Опухоль (невринома слухового нерва)
Мозжечковые/стволовые нарушения (например, рассеянный склероз)
Мигрень
Эпилепсия
Отологические
Ототоксичные препараты (в частности, аминогликозиды)
Последствия травмы
Другие заболевания внутреннего уха (см. текст)
Вторичные заболевания среднего уха
У пожилых пациентов причины головокружения могут быть
комбинированными. Умеренно выраженные расстройства двух
и более анализаторов, отвечающих за поддержание
равновесия (вестибулярный, зрительный, проприоцептивный),
такие заболевания, как катаракта, аритмия, повреждения лабиринта,
вследствие сосудистого поражения головного мозга могут стать
причиной синдрома мультисенсорного головокружения
Некоторые лекарственные препараты также могут вызывать
головокружение (антидепрессанты, антиконвульсанты,
бензодиазепины, алкоголь)

Для ДППГ характерна положительная проба Холлпайка. Исследование заключается в плавном, но быстром укладывании сидящего пациента назад, так что его голова, свешивающаяся с края кровати, сначала поворачивается вправо, потом влево. При ДППГ
головокружение и нистагм развиваются с задержкой в несколько секунд и продолжаются в течение минуты, ослабевая при повторном
исследовании. Центральные поражения вестибулярной системы (в
частности, ствола головного мозга), напротив, характеризуются нистагмом без головокружения при пробе Холлпайка и стабильностью
его выраженности при повторении пробы.
ДППГ вызывается определенными положениями головы, например
при повороте в сторону или вытягивании шеи. Пациент может научиться избегать таких положений и чувствовать улучшение от приема вестибулолитических препаратов. Применяются также специаль-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

66

Часть 1. Неврологическая семиотика

но разработанные гимнастические упражнения, целью которых является разрушение отокониальных кристаллов (метод Эпли).
Болезнь Меньера
Причиной является повышенное давление в каналах лабиринта. Характеризуется приступами сильного системного головокружения,
возникающего обычно сериями (несколько приступов в неделю) с
периодами ремиссии. Системное головокружение ассоциировано
со звоном в ушах и снижением слуха, проявляющимися во время
приступов и впоследствии нарастающих. Препараты, угнетающие
активность вестибулярного аппарата, могут оказывать положительный эффект при острых эпизодах головокружения.
Вертебро-базилярная недостаточность
Обычно проявляется головокружением; при этом в большинстве случаев имеются и другие симптомы недостаточности кровообращения в вертебро-базилярной системе (гл. 11). Реже головокружение
является изолированным проявлением сосудистого поражения.
Хроническое персистирующее вертиго
Такое состояние служит поводом для углубленного отоневрологического обследования. У большинства пациентов могут обнаруживаться периферические вестибулярные нарушения. Лечение включает упражнения для восстановления функций равновесия.

Языкоглоточный и блуждающий нервы
(IX и X нервы)
Несмотря на обширные функции языкоглоточного нерва, наиболее
важным клиническим критерием оценки его функции является состояние чувствительности задней стенки глотки и задней трети языка. Все, кроме легкого раздражения этой области шпателем, вызывает рвотный рефлекс — спазм мускулатуры глотки, втягивание языка
и поднимание мягкого неба.
Эфферентное звено рвотного рефлекса представлено блуждающим нервом, который участвует в выполнении функций, для оценки которых используются следующие тесты:
• Глотание; может ли пациент пить воду без выливания воды через
носовые ходы (позволяет предположить слабость мышц мягкого неба) или закашливания (из-за попадания воды в трахею)

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

67

• Подвижность мягкого неба; требуется оценить возможность его
поднимания во время произношения долгого «а»; при односторонней слабости мускулатуры наблюдается смещение язычка в здоровую сторону
• Произношение; возможно ухудшение артикуляции (дизартрия;
см. ниже), голос становится хриплым или сиплым
• Кашель — обычно «бычий»; голос не имеет обычной взрывной характеристики, как это наблюдается при поражениях блуждающего нерва. Односторонний или двусторонний паралич голосовых
связок вызывает невозможность пациента воспроизводить высокочастотный звук («и-и-и») или петь.

Добавочный нерв (XI нерв)
Двигательный нерв, иннервирует грудино-ключично-сосцевидные и
трапециевидные мышцы. Диагностика одностороннего поражения
грудино-ключично-сосцевидных мышц обычно не вызывает затруднений. Функция этих мышц оценивается поворотом головы пациента против противодействующей силы. Левая грудино-ключично-сосцевидная мышца поворачивает голову вправо, и наоборот. Совместное
действие мышц обеспечивает фиксацию головы в определенном положении. Сила трапециевидных мышц оценивается на основании возможности пожимания плечами при противодействии обследующего.

Подъязычный нерв (XII нерв)
Иннервирует мышцы языка. Поражение периферических мотонейронов приводит к односторонней или двусторонней атрофии и появлению фасцикулярных подергиваний (гл. 5), которые лучше всего на блю дать, ко гда язык на хо дит ся в по кое в по ло с ти рта. При
высовывании из полости рта язык отклоняется в пораженную сторону вследствие односторонней слабости мускулатуры. Движения
языка из стороны в сторону могут быть нарушены и замедлены, что
чаще является признаком двустороннего поражения центральных
мотонейронов (кортикобульбарный, или кортиконуклеарный, путь).

Дизартрия
При обследовании больного необходимо установить, имеют ли место нарушения артикуляция речи (дизартрия) или расстройства

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

68

Часть 1. Неврологическая семиотика

речевых функций высшего порядка (дисфазии или афазия) (гл. 3).
Нормальная артикуляция обеспечивается координацией деятельности мускулатуры трахеи, глотки, языка и губ, находящейся под контролем кортикобульбарного, мозжечковых и экстрапирамидного проводящих путей. Оценка речи пациента включает произношение
тестовых фраз.
Поражение специфических отделов центральной нервной системы, обеспечивающих указанные функции, может вызывать следующие расстройства артикуляции:
• Паралич мягкого неба — речь приобретает «носовой» оттенок
• Церебральные двусторонние поражения — речь невнятная, с неправильно расставленными ударениями, не носящими смыслового характера (скандированная речь)
Таблица 4.5. Бульбарный и псевдобульбарный паралич
Бульбарный паралич
Причины:
Сосудистые поражения ствола
головного мозга
Поражение мотонейронов
Сирингобульбия
Опухоль ствола мозга
Стволовой энцефалит
Полиомиелит
Краниальный полиневрит (в рамках
синдрома Гийена–Барре’)
Инфильтрация оболочек
Миастения
Некоторые мышечные дистрофии
Полимиозит
Симптомы:
Речь с носовым оттенком
Отсутствие нижнечелюстного
рефлекса
Слабость мышц мягкого неба,
попадание пищи в носовые ходы
Снижение или отсутствие рвотного
рефлекса
Атрофия мышц языка,
фибриллярные подергивания

Псевдобульбарный паралич
Причины:
Диффузное сосудистое поражение
головного мозга
Поражение центральных
мотонейронов
Рассеянный склероз
Экстрапирамидные заболевания
Симптомы:
Медленная, монотонная речь
Повышение нижнечелюстного
рефлекса
Дисфагия
Повышение рвотного рефлекса
Напряженный, неподвижный язык
Эмоциональная неустойчивость
с приступами насильственного
смеха и плача
Сопутствующие проявления
поражения центрального
мотонейрона в конечностях

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 4. Черепные нервы

69

• Экстрапирамидные поражения — речь монотонная, тихая, слабо
модулированная
• Двустороннее поражение кортикобульбарных связей — речь медленная, «рычащая».

Бульбарный и псевдобульбарный паралич
Поражение IX–XII черепных нервов на уровне ядер ствола головного мозга, нервов или мышц (бульбарный паралич) отличается от двустороннего поражения центральных мотонейронов (псевдобульбарный паралич) как клиническими проявлениями, так и причинами, к
ним приводящими (табл. 4.5). При поражении мотонейронов бульбарные и псевдобульбарные симптомы могут проявляться одновременно (гл. 18).

Ключевые положения
• Диагностика поражений зрительных проводящих путей включает обследование всех черепных нервов оральной группы
• Клиническое обследование зрительного нерва включает оценку остроты зрения, полей зрения, цветоощущения, офтальмоскопию, исследование реакции зрачков на свет (афферентное звено)
• Быстрый способ определения нарушения иннервации глазных яблок — исследование слежения глазами за движущимся предметом
• У пациента, находящегося в бессознательном состоянии, локализация очага поражения может быть установлена при исследовании движений глазных яблок (вестибуло-окулярный рефлекс, сопряженное
отклонение) и зрачковых рефлексов
• Поражение нижней (бульбарной) группы черепных нервов с нарушением функции глотания и артикуляции речи (дизартрия) проявляется бульбарным (периферические мотонейроны) и псевдобульбарным
(центральные мотонейроны) синдромами.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 5

Двигательные функции
Выполнение сложных, четко скоординированных движений зависит от слаженной работы различных отделов нервной системы и мускулатуры:
• Корковые центры (гл. 3)
• Центральные (верхние) мотонейроны (ЦМН)
• Периферические (нижние) мотонейроны (ПМН)
• Нервно-мышечный синапс (гл. 17)
• Мышцы (гл. 17).
В эту работу включены также:
• Базальные ганглии, от них информация поступает по экстрапирамидным путям (гл. 12)
• Мозжечок.
Об рат ная связь осу ще ст в ля ет ся по чув ст ви тель ным во лок нам
от проприорецепторов, предоставляющих информацию о взаиморасположении элементов сустава по принципу обратной связи
(гл. 6).

Центральные и периферические
мотонейроны (ЦМН и ПМН)
Из коры больших полушарий и ствола головного мозга исходит
большое количество проводящих двигательных путей. Для удобства классификации нарушений произвольных движений как ЦМН
можно рассматривать нейроны, тела которых лежат в двигательной зоне коры головного мозга, а аксоны проходят через кортикоспинальные (пирамидные) пути к передним рогам спинного мозга, где образуют синапсы с ПМН (рис. 5.1). Эти нейроны
могут считаться анатомическим субстратом для инициации произвольного движения.
ПМН — «общий конечный путь» двигательной системы, тела нейронов расположены в передних рогах спинного мозга, а аксоны направляются к поперечно-полосатым мышцам. Одна клетка переднего рога иннервирует несколько мышечных волокон и принимает
участие в формировании двигательной единицы.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 5. Двигательные функции

71

Базальные ганглии
Двигательная кора

Внутренняя капсула
Базальные ганглии
ЦМН

Перекрест пирамид

Латеральный
кортикоспинальный
тракт

Клетка
переднего рога

ПМН
Рис. 5.1. Схема кортикоспинального тракта. ЦМН спускаются вниз от двигательной зоны коры головного мозга через внутреннюю капсулу. Большинство
волокон совершает перекрест в продолговатом мозге, формируя кортикоспинальный тракт спинного мозга, в последующем образуя синапсы с ПМН (обычно не напрямую, а через интернейрон, который здесь не показан) на уровне передних рогов спинного мозга

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

72

Часть 1. Неврологическая семиотика

Исследование двигательной системы
Двигательные функции конечностей должны быть обследованы в соответствии с табл. 5.1. Результаты обследования, наряду с информацией, полученной при осмотре походки и позы пациента, позволяют
предположительно локализовать очаг поражения в нервной системе.
Таблица 5.1. План обследования двигательной системы
Атрофия
Произвольные движения
Тонус
Осанка
Сила
Координация
Рефлексы

Атрофия
Потеря мышечной массы обычно не так заметна при первичном мышечном заболевании (миопатия), как в случаях, когда мышцы были
денервированы (нейрогенная атрофия) в результате поражения
ПМН. Атрофия не свойственна поражениям ЦМН, однако длительное
бездействие может стать причиной уменьшения мышечной массы.
Распределение нейрогенной атрофии зависит от того, какой из ПМН
был поврежден и на каком участке это произошло — на уровне клеток
передних рогов, спинальных корешков или непосредственно периферического нерва. Некоторые варианты атрофии встречаются относительно часто и требуют более подробного обследования (рис. 5.2).
Внешнего осмотра, как правило, достаточно для установления анатомического расположения атрофий. Как и в других разделах неврологии, врач обязан выявить наиболее характерные симптомы,
составляющие основу синдрома поражения. Это изображено на
рис. 5.3, где представлен пациент с атрофией мышц руки.
Непроизвольные движения
Фасцикуляции — короткие отрывистые движения в ткани мышцы, заметные через кожные покровы. Их сила и амплитуда недостаточны для того, чтобы вызвать движение в суставе, вследствие со-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 5. Двигательные функции

73

а

в

б

Рис. 5.2. Типичные варианты нейрогенной атрофии. а — атрофия возвышения
большого пальца; б — атрофия межкостных мышц; правая кисть — по типу когтистой лапы (ср. с левой, непораженной); в — выраженная атрофия дистальной группы мышц нижних конечностей. Ранний признак негрубой атрофии передней большеберцовой мышцы — потеря контура голени, передняя граница
большеберцовой кости становится более выпуклой. Верхние и нижние конечности должны быть обследованы на предмет выявления мышечныхатрофий (в
частности, окололопаточные мышцы и мышцы голени)

Варианты
атрофии
мелких
мышц
кисти

С вовлечением
возвышения
большого
пальца

Проксимальное
поражение

Клетки переднего
рога, корешок
(С8/Th1),
сплетение

Без поражения
возвышения
большого
пальца

Поражение
периферического
нерва

Нейропатия
локтевого нерва

Только
поражение
возвышения
большого пальца

Поражение
периферического
нерва

Нейропатия
срединного нерва

Рис. 5.3. Алгоритм установления причины атрофии мышц кисти

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

74

Часть 1. Неврологическая семиотика

кращения данной мышцы. Фасцикуляции свидетельствует о поражении ПМН, обычно тяжелом, локализованном, как правило, на
уровне переднего рога. Иногда доброкачественные фасцикуляции
присутствуют в мышцах голени, не свидетельствуя о наличии патологии.
Прочие непроизвольные движения большей амплитуды могут быть
симптомом заболевания экстрапирамидной системы (гл. 12).
Мышечный тонус
Мышечный тонус исследуется клинически при оценке реакции пассивных движений в суставе в ответ на воздействие, т. е. на пассивное растяжение мышц. Некоторое сопротивление при пассивном
движении в суставе может быть обнаружено у здоровых пациентов,
оно может быть повышено или снижено вследствие заболевания (гипертония или гипотония соответственно).

Рис. 5.4. Рефлекс на растяжение. s — рецептор растяжения; a — афферентный (сенсорный) нейрон; с — тело клетки сенсорного нейрона в ганглии заднего корешка; l — ПМН, выходящие из клетки переднего рога спинного мозга;
m — мышца; u — ЦМН; стрелки указывают направление импульса движения;
— возбуждающий импульс в ЦМН;
— тормозной импульс в параллельном нисходящем проводящем пути. Здесь показаны не все проводящие пути.
Нисходящие проводящие пути оказывают преимущественное воздействие на
гамма-эфференты (не изображены), модулирующие чувствительность рецепторов растяжения

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 5. Двигательные функции

75

Изменения мышечного тонуса и другие физические характеристики моторных функций зависят от сохранности рефлекса на растяжение (рис. 5.4). Пассивное растяжение мышц вызывает поток
афферентной импульсации в спинной мозг, сопровождающееся возбуждением мотонейронов, повышение активности которых в свою
очередь вызывает сопротивление пассивному движению. Отражением правильно протекающих физиологических реакций является
поддержание нормального мышечного тонуса. Повреждение ПМН
приводит к снижению мышечного тонуса (гипотония), при этом
мышцы становятся вялыми, дряблыми при пальпации.
Поражения ЦМН, наоборот, вызывает гипертонию или спастичность. Причиной этому служит не столько поражение самих ЦМН,
сколько дисфункция полисинаптических нисходящих проводящих
путей, спускающихся параллельно ЦМН. Полисинаптические проводящие пути оказывают ингибирующий эффект на ПМН и, соответственно, на рефлекторную дугу в целом. Утрата супраспинального
торможения приводит к максимальной выраженности рефлекса на
растяжение, что сопровождается повышением мышечного тонуса.
Типичным проявлением гипертонии, вызванной повреждением
ЦМН, является выраженное сопротивление мышц при их пассивном
растяжении, которое наблюдается при движении в суставе до определенного уровня, в последующем внезапно наступает значительное
облегчение движения и в дальнейшем оно происходит беспрепятственно (феномен складного ножа). У некоторых пациентов с негрубым поражением ЦМН единственным признаком поражения верхних конечностей является элемент феномена складного ножа,
который может выявляться при ритмичной пронации и супинации
предплечья (отставание супинаторов).
Другие формы повышенного мышечного тонуса, вызванные
экстрапирамидными расстройствами, рассмотрены в гл. 12.
Поддержание позы
Следующий признак поражения ЦМН можно наблюдать, когда руки
пациента вытянуты вперед, ладони обращены вверх, а глаза закрыты.
Пораженная конечность пронирует, а затем опускается вниз быстрее
здоровой (симптом пирамидного смещения или пронации).
Поражение других отделов нервной системы также может быть выявлено при помощи данного теста. Например, у пациента с утраченной глубокой чувствительностью (отсутствует информация о поло-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

76

Часть 1. Неврологическая семиотика

жении составляющих сустав элементов) возможны непроизвольные
движения пальцев при вытянутых перед собой руках и закрытых глазах (псевдоатетоз). Такое расстройство возникает вследствие нарушения функционирования всех каналов поступления информации
о положении конечности в пространстве (деафферентация).
Постуральные расстройства, относящиеся к экстрапирамидным
заболеваниям, описаны в гл. 12.
Мышечная сила
Исследование мышечной силы основывается на оценке способности
пациента сопротивляться действию силы гравитации или противодействовать силе, прикладываемой врачом. В Великобритании наибольшее распространение получила Шкала медицинского научного совета с пятибалльной классификацией:
0
нет сопротивления
1
непостоянное («мерцающее») или следовое сопротивление
2
активное движение, не преодолевающее гравитацию
3
активное движение, преодолевающее гравитацию
4
активное движение, преодолевающее гравитацию и прилагаемую нагрузку
5
нормальная сила.
Эта шкала является полуколичественной; в частности, наиболее часто встречающуюся в клинической неврологии мышечную слабость
(парез) можно оценить по этой шкале в интервале 3–5 баллов, вследствие чего приходится вводить дополнительные градации в 4–, 4, 4+
баллов, чтобы различать сильную, умеренную и незначительную выраженность мышечной слабости.
Для краткого обследования достаточно протестировать для каждого сустава мышечную силу в паре агонист–антагонист (рис. 5.5).
Правые и левые конечности должны сравниваться в отношении каждого сустава, потому что слабость чаще всего односторонняя и поэтому больной может пытаться ее компенсировать.
Аналогичным образом можно проверить мышечную силу в большинстве мышц конечностей, которые должны быть четко выбраны
для исследования. Обычно для этого используется информация, полученная при сборе анамнеза или на других этапах обследования, в
которых могли быть предположены зоны преимущественной мышечной слабости. Более точная анатомическая локализация достигается при выделении определенных симптомов из нескольких воз-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 5. Двигательные функции

77

можных, как это показано для наиболее частых синдромов, таких как
парез мышц кисти или стопы (рис. 5.6). Данные анамнеза (боль в шее,
распространяющаяся вниз по руке) позволяют заподозрить поражение шейного отдела позвоночника, что является достаточно частой
клинической ситуацией (гл. 15). В этом случае задачей врача является определение зоны распространения слабости в мышечной группе, иннервируемой из одного сегмента — миотоме (табл. 5.2). Системное поражение, вовлекающее несколько нервов или мышц
одновременно, может быть обусловлено метаболическими нарушениями или воспалительным процессом, характеризуется распространенными парезами, которые, однако, имеют все характерные особенности, присущие периферическому типу поражения. Вместе с тем,
особенности парезов при этих состояниях могут оказаться различными. Так, первичное мышечное заболевание обычно проявляется
слабостью в проксимальных мышцах, в то время как двигательная
невропатия обычно вызывает дистальную слабость.
Поражения ЦМН, в отличие от поражений ПМН, обычно проявляются распространенными расстройствами произвольных движений, но не
изолированными парезами отдельных мышц. «Пирамидное распределение» слабости — исторически сложившийся термин (в англоязычной литературе. — Прим. ред.), описывающий особенности парезов в
конечностях при поражении ЦМН. Под этим подразумевается бо’ льшая
слабость в разгибателях, чем в сгибателях, в верхних конечностях, и сгибателях, чем в разгибателях, — в нижних. Результаты объективного измерения мышечной силы при поражениях ЦМН с использованием миометрии не всегда соответствуют этому определению. Вместе с тем,
указанный синдром имеет большое клиническое значение, в частности,
когда относится к нарушениям положения конечностей у пациентов с
выраженным поражением ЦМН. Так, у больного с гемипарезом вследствие сосудистого поражения полушария головного мозга скорее всего будет наблюдаться согнутое положение руки и выпрямленное — ноги на стороне, противоположной очагу поражения.
Координация
Нарушение координации, или атаксия, обычно рассматривается как синоним поражения мозжечка. Однако, как было сказано
ра нее, ско ор ди ни ро ван ные дви же ния тре бу ют нор маль но го
функционирования всех компонентов сенсорных систем, в особен но сти ор га нов чувств, от ве ча ю щих за по ло же ние су с та вов.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

78

Отведение плеча
Дельтовидная мышца
Подмышечный нерв
С5

Разгибание предплечья
Трицепс
Лучевой нерв
С7

Часть 1. Неврологическая семиотика

Сгибание
предплечья
Бицепс
Мышечнокожный нерв
С5, С6

Разгибание
кисти
Лучевой и локтевой разгибатели кисти
Лучевой нерв
С6 и С7
Сгибание кисти
Лучевой, срединный и локтевой
сгибатели кисти
Локтевой и срединный нервы
C7 и С8

Разгибание пальцев
Разгибатель пальцев
Лучевой нерв
С7

Сгибание пальцев
Глубокий и поверхностный
сгибатели пальцев
Срединный и локтевой нервы
С8

Отведение большого пальца
Короткая мышца, отводящая
большой палец
Срединный нерв
Тh1

Отведение пальцев
Задние межкостные мышцы
Локтевой нерв
Th1

Рис. 5.5. Клиническое исследование мышечной силы. Представлены способы оценки состояния периферических нервов, непосредственно мышц и спинальных корешков, участвующих в выполнении соответствующих движений

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 5. Двигательные функции

79

Сгибание бедра
Подвздошно-поясничная мышца
Поясничное сплетение
и бедренный нерв
L1, L2

Сгибание колена
Подколенная мышца
Седалищный нерв
L5, S1, S2

Разгибание колена
Четырехглавая мышца бедра
Бедренный нерв
L3, L4

Тыльное сгибание стопы
Передняя большеберцовая мышца
Глубокий перонеальный нерв
L4, L5

Тыльное сгибание
большого пальца
Длинный разгибатель
большого пальца
Глубокий перонеальный
нерв
L5
Рис. 5.5. Продолжение

Разгибание бедра
Большая ягодичная мышца
Нижний ягодичный нерв
L5, S1, S2

Подошвенное сгибание стопы
Икроножные мышцы
Седалищный нерв
S1, S2

Приведение
Отведение
стопы
стопы
Перонеальные мышцы
Задняя
Поверхностный
большеберцовая
перонеальный нерв
мышца
L5, S1
Большеберцовый нерв
L4, L5

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

80

Часть 1. Неврологическая семиотика

Слабость кисти
и разгибателей
пальцев

Слабость тыльного
сгибания стопы
и развернутая
свисающая стопа

Выраженная слабость, свисающая
кисть, поражение
плечелучевой мышцы, невозможность
сгибания в локтевом
суставе из положения предплечья
в полупронации

Поражение лучевого
нерва

Умеренная слабость,
сохранная плечелучевая мышца

Поражение корешка
С7, менее вероятно
негрубое поражение
лучевого нерва
(ниже отхождения
плечелучевой ветви)

Сохраненное
тыльное сгибание
при наружном
вращении голени

Поражение, включающее нарушенную
ротацию стопы
кнаружи

Поражение общего
перонеального
нерва

Поражение
корешка L5

Рис. 5.6. Алгоритм установления причины слабости мышц кисти и стопы

Поэтому утрата чувства положения может привести к развитию
сенсорной атаксии. В отношении руки это может отрицательно сказаться на способности выполнять целенаправленные движе ния и со про во ж дать ся зна чи тель ной не лов ко стью.
Тесты на координацию конечностей могут предоставить информацию о локализации поражения мозжечка, при этом симптоматика выявляется на стороне очага поражения.
Основной тест для исследования координации верхних конечностей — пальце-носовая проба, при которой пациент подносит указательный палец к кончику своего носа, затем к пальцу обследующего и обратно. Поражения мозжечка приводит к неточности при
выполнении этой пробы (промахивание или мимопопадание)
из-за невозможности оценить расстояние до объекта без контроля
зрения (дисметрия). Во время приближения пальца к носу он начи-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 5. Двигательные функции

81

Таблица 5.2. Сегментарная иннервация некоторых мышц верхних
конечностей*
С5
Большинство движений плеча, например отведение
Бицепс
С6
Плечелучевая
Длинный лучевой разгибатель кисти
(вытягивание и движения в сторону кисти)
С7
Трицепс
Локтевой разгибатель кисти
(разгибание и приведение кисти)
Разгибание пальцев
С8
Сгибание и приведение кисти
Сгибание пальцев
Тh1
Внутренние мышцы руки
* Большинство мышц иннервируются более чем одним спинальным корешком, например m. brachioradialis получает
иннервацию от корешков С5/6, однако С6 преобладает.

нает дрожать с нарастающей амплитудой (интенционное дрожание или интенционный тремор). Другая проба — пациента просят выполнить быстрые ритмичные движения (например, пронацию и супинацию кистей), при поражении мозжечка движения
становятся неловкими, отрывистыми (дисдиадохокинез или адиадохокинез). Дисметрия также может быть выявлена легким ритмичным постукиванием пальцами вытянутых вперед рук. Прежде чем рука пациента вернется в исходное положение, она может приподняться
и совершить еще несколько движений (мозжечковое отражение).
В ниж них ко неч но стях ата к сия мо жет быть вы яв ле на при по мощи пяточно-коленной пробы, при которой пациент должен
поднести пятку к колену другой ноги и спустить ее вниз точно по
передней поверхности голени. Эти пробы для выявления атаксии
конечностей предоставляют только частичную картину функци-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

82

Часть 1. Неврологическая семиотика

онирования мозжечка. Важная информация может быть получена при исследовании мышечного тонуса, который при заболеваниях мозжечка снижен, при исследованиях сухожильных и периостальных рефлексов (см. ниже), а также при исследовании:
• Походки (см. ниже)
• Речи (гл. 4)
• Движений глазных яблок (гл. 4).
Рефлексы
Сухожильные рефлексы
Это прямые тесты для исследования рефлекса растяжения. При ударе молоточком по сухожилию мышцы наступает его пассивное растяжение, что вызывает рефлекторное противодействие. Как и мышечный тонус, сухожильные рефлексы могут быть повышены или
снижены вследствие патологического процесса.
Прерывание рефлекторной дуги, например при повреждении ПМН,
приводит к тому, что рефлексы резко ослабевают или исчезают. Иногда рефлекс, отсутствующий в начале исследования, может быть получен после просьбы пациента сжать зубы (для рефлексов верхних
конечностей) или сжать в замок руки и попытаться их развести (для
рефлексов нижних конечностей, проба Йендрашика), в то время
как врач молоточком раздражает сухожилие или надкостницу. Явление стимуляции в результате таких действий увеличивает чувствительность рецепторов растяжения.
Поражение ЦМН может вызывать повышение сухожильных рефлексов в результате утраты супраспинального контроля. Клонус
— наиболее часто выявляется на голени. Врач резко сгибает стопу
назад и удерживает в этом положении (при частично согнутом колене пациента), натягивая, тем самым, ахиллово сухожилие. Эта манипуляция вызывает ритмичные повторяющиеся чередующиеся
сгибания и разгибания. Клонус также возникает из-за потери супраспинального подавления, резкое растяжение мышцы вызывает
колебания внутри рефлекторной дуги. Клонус может продолжаться
всего несколько «биений». Он может присутствовать у здоровых
людей, при этом выраженность его на правых и левых конечностях симметрична. Патологическое значение имеет асимметричный или длительный симметричный клонус при наличии других
признаков поражения ЦМН. Клонус в иных суставах (коленная ча-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 5. Двигательные функции

83

шечка, пальцы), кроме голеностопного, зачастую также является
признаком патологии.
Градация сухожильных рефлексов:
+++ очень живой
++ живой
+
присутствующий
±
со стимуляцией
0
отсутствует
КЛ клонус

Бицепс

Карпорадиальный

Трицепс

Коленный

Ахиллов

Рис. 5.7. Сухожильные рефлексы

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

84

Часть 1. Неврологическая семиотика

Основное клиническое значение сухожильных рефлексов — установление локализации очага поражения, особенно при его расположении в спинном мозге. Это происходит из-за того, что реализация рефлексов осуществляется через спинальные корешки —
афферентные и эфферентные нервы располагаются в определенных сегментах спинного мозга (рис. 5.7). Так, например, поражение
спинного мозга на уровне С5-С6 может привести к исчезновению
рефлексов с бицепса и супинаторов предплечья из-за поражения
ПМН на данном уровне, однако все рефлексы, дуги которых замыкаются ниже (начиная с трицепса и пр.), будут повышены из-за повреждения ЦМН и, соответственно, утраты супраспинального контроля этих рефлексов; это состояние обозначается как «уровень
рефлекса».
Состояние сухожильных рефлексов может указывать на наличие
заболеваний, напрямую затрагивающих мотонейроны, например
медленное расслабление мышц может свидетельствовать о гипофункции щитовидной железы, а маятникообразные рефлексы — о
поражении мозжечка.
Кожные рефлексы
Наиболее важные в клинической практике — кожные подошвенный и брюшные рефлексы. Их реализация связана с афферентными нервами, обеспечивающими болевую чувствительность (ноцицепция).
Нормальная реакция взрослого человека на постукивание молоточком по коже латеральной поверхности стопы (или ее штриховое
раздражение) — стопное сгибание пальцев («направленный вниз»
подошвенный рефлекс). У здоровых детей выявляется более примитивный вариант этого рефлекса с тыльным разгибанием большого
пальца и веерообразным разведением остальных. В таком варианте
он проявляется у взрослых в составе синдрома поражения ЦМН (положительный рефлекс Бабинского).
Брюшные рефлексы вызываются штриховым раздражением, наносимым от периферии к центру в каждом из квадрантов передней брюшной стенки. В норме наблюдается рефлекторное сокращение брюшных
мышц, которое исчезает при повреждении ЦМН (так, утрата брюшных
рефлексов может быть ранним признаком рассеянного склероза).
Брюшные рефлексы могут отсутствовать у пациентов с избыточным
весом, слабостью мышц брюшной стенки, повторной беременностью.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 5. Двигательные функции

85

Шея и туловище
Сгибание шеи достигается одновременной работой грудино-ключичнососцевидных мышц, иннервируемых добавочными нервами (XI пара)
(гл. 4). Слабость мышц шеи, при которой пациент вынужден поддерживать свою голову рукой, достаточно редка и наблюдается при
• Миастении (гл. 17)
• Полимиозите (гл. 17)
• Заболевании мотонейронов (гл. 18).
Слабость мускулатуры туловища определяется при попытке
пациента подняться без посторонней помощи из лежачего положения в сидячее со сложенными на груди руками, может являться частью более генерализованной проксимальной слабости, что характерно для первичных мышечных заболеваний.
Туловищная атаксия обычно связана с повреждением мозжечковых структур (червь) и может быть настолько выраженной, что
пациент не в состоянии самостоятельно сидеть.
Походка и поза
Некоторые типы походки ассоциированы с конкретными неврологическими расстройствами (табл. 5.3).
Ценная информация может быть получена при наблюдении за пациентом, стоящим без опоры. Пациент должен поддерживать положение с вытянутыми руками и закрытыми глазами (проба Ромберга). Отклонение
в сторону рассматривается как проявление неврологического дефицита.
Таблица 5.3. Нарушения походки при неврологических расстройствах
Спастический парапарез
(поражение ЦМН, обе ноги)
Спастический гемипарез
(одностороннее поражение ЦМН)
Штампующая походка
(двустороннее поражение ПМН)
Поражение мозжечка

Паркинсонизм
Проксимальная миопатия

Парапаретическая походка (больной
«пробирается через болото»)
Нога выпрямлена, напряжена
и совершает полукружные
движения при ходьбе
Степпаж — при ходьбе больной
высоко поднимает колени,
чтобы не цеплять пальцами землю
Походка широкими шагами,
пошатывание, невозможность
пройтись на цыпочках
Шаркающая походка, сутулость,
руки не участвуют в акте ходьбы
Утиная походка

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

86

Часть 1. Неврологическая семиотика

Ключевые положения
Поражение ПМН
Атрофия
Присутствует (нейрогенная
атрофия)
Фасцикуляции Могут присутствовать
Тонус
Нормальный или сниженный
(вялый)
Поза
—

Мышечная
сила
Сухожильные
рефлексы
Клонусы
Подошвенные
рефлексы
Брюшные
рефлексы
Походка

Очаговая слабость,
распределение зависит
от объема поражения
Снижены или отсутствуют

Поражение ЦМН
Атрофия от бездействия
Отсутствуют
Повышенный (спастика)
Пошатывание при закрытых
глазах и вытянутых вперед
руках
Пирамидное распределение

Живые рефлексы

Отсутствуют
Сгибание пальцев стопы

Присутствуют
Рефлекс Бабинского

Сохранены

Отсутствуют

Возможен степпаж

Спастическая, паретичная
нога описывает полукруг

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 6

Чувствительность
Основные виды чувствительности, которые исследуются при обычном осмотре:
• Чувство положения в пространстве
• Чувство вибрации
• Чувство прикосновения и давления
• Болевая и температурная чувствительность.

Клиническая нейроанатомия
Два основных проводящих пути передают информацию от периферических рецепторов в кору головного мозга и состоят (каждый
путь) из трех нейронов.
Чувство положения в пространстве и чувство вибрации передаются по проводящему пути, который проходит в задних столбах спинного мозга. Сигналы от рецепторов поступают в спинной
мозг по нейронам, проходящим в составе заднего корешка. Минуя
задний рог, волокна его поднимаются по задним столбам до уровня
ствола, где расположены ядра, в которых лежат тела вторых нейронов. Аксоны, отходящие от этих клеток, переходят на противоположную сторону и направляются к таламусу, где располагаются тела третьих нейронов. Аксоны нейронов, лежащих в таламусе,
проецируются в сенсорную область коры головного мозга (теменная доля).
Болевая и температурная чувствительность передаются по
спиноталамическому тракту спинного мозга. Тело первого нейрона
лежит в паравертебральном ганглии, аксон которого входит в спинной мозг через задний корешок. После переключения на второй нейрон, которое происходит в задних рогах спинного мозга, аксоны переходят на противоположную сторону и поднимаются к таламусу
по спиноталамическому тракту. Тело третьего нейрона дает аксоны,
которые направляются к сенсорной зоне коры.
Импульсы, проводящие информацию о прикосновении и давлении, поднимаются по спинному мозгу несколькими путями, как
в передних, так и в боковых столбах.
Таким образом, по задним столбам в основном передается информация от одноименной половины туловища, в то время как по спи-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

88

Часть 1. Неврологическая семиотика

ноталамическим трактам — от противоположных конечностей;
отсюда вытекают особенности распределения чувствительных нарушений при поражении спинного мозга (гл. 15).

Практические замечания
Сенсорные симптомы
Пациенты могут отмечать нарушения чувствительности в виде ощущения зябкости в дистальных отделах конечностей, невозможность
различать тепло и холод. Возможны и спонтанные позитивные симптомы, которые проявляются в виде ощущений покалывания, пощипывания и пр. (парестезия). Дизестезии — это неприятные иска жен ные ощу ще ния, вы зы ва е мые сти му ла ми обыч ной
интенсивности. Хроническая боль также может стать следствием
повреждения сенсорных проводящих путей. Например, таламическая боль возникает в противоположной стороне тела при поражении таламуса.
Чувствительные нарушения
Важным фактом, который следует учитывать при осмотре больного,
является то, что ощущения, испытываемые пациентом, всегда субъективные. Поэтому лучше проводить обследование после того, как
были завершены двигательные пробы и исследование рефлексов. Изза субъективности ощущений врач может легко ошибиться вследствие излишнего желания пациента предоставить полезную информацию или, реже, намеренной дезинформации от симулирующего
пациента. Следует иметь в виду, что чувствительные признаки могут
выявляться отдельно от других симптомов. Исследование чувствительности должно проходить быстро, чтобы не быть утомительным
для врача и пациента. Кроме того, высокий темп обследования снижает возможность для предоставления врачу ложной информации.
Следующие виды чувствительности следует проверять указанным
образом с целью исключения диагностических ошибок.
Глубокая чувствительность
Определяется возможностью пациента различать с закрытыми глазами пассивные движения пальцев рук и ног вверх и вниз. Увеличе-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 6. Чувствительность

89

ние количества ошибок по сравнению с ожидаемым может вызвать
подозрение о симуляции. Если чувствительность нарушена в дистальных суставах, исследование следует провести в более проксимальных. Проба Ромберга (гл. 5) — основная для проверки чувства локализации в лодыжке.
Чувство вибрации
Проверяется установкой камертона с частотой 128 Гц на грудину пациента, который должен быть предупрежден об исследовании и
сообщать о своих ощущениях. Аналогичным образом чувствительность должна быть проверена на конечностях. Если пациент не ощущает вибрацию на пальцах рук и ног, камертон устанавливается на
более проксимальные костные выступы, например лодыжки или шиловидные отростки на запястьях. Бо’льшая объективность может быть
достигнута, если проверять, может ли пациент с закрытыми глазами
отличить вибрирующий камертон от находящегося в покое, а также
определить длительность вибрации.
Кожная чувствительность
Кожная чувствительность включает способность определять
• Легкое прикосновение ватным тампоном
• Болевое раздражение иглой
• Температуру горячей или холодной воды в металлическом сосуде.
Границы зоны утраты чувствительности определяются перемещением места нанесения раздражения до тех пор, пока ощущения,
по словам пациента, не приходят в норму. Бо’льшая объективность
достигается при исследовании, когда определяется, может ли пациент отличить с закрытыми глазами укол иголкой от прикосновения тупым предметом или горячее от холодного. Кроме того,
пациенту с закрытыми глазами предлагается сообщать о прикосновение ватным тампоном.
Типы чувствительных нарушений
Повреждение конкретного периферического нерва может вызвать
утрату кожной чувствительности в области, которую этот нерв иннервирует (рис. 6.1, а). Однако, если при токсическом или метаболическом поражении одновременно поражаются несколько пери-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

90

Часть 1. Неврологическая семиотика

а

б

в

г

Рис. 6.1. Пациенты с нарушениями чувствительности. а — мононейропатия,
т. е. изолированное повреждение одного из периферических нервов, в данном
случае полное поражение правого бедренного нерва; б — полинейропатия,
т. е. распределение нарушения по типу «носков и перчаток»; в — потеря чувствительности в дерматомах, соответствующих распределению зоны иннервации спинального корешка, в данном случае L5; г — уровень нарушения чувствительности характерен для поражений спинного мозга

ферических нервов (полинейропатия), изначальная вовлеченность
более длинных нервных стволов приводит к характерному типу утраты чувствительности в конечностях — типа «носки и перчатки»
(рис. 6.1, б). Повреждение чувствительного корешка может привести к потере кожной чувствительности, распространяющейся на
всю площадь кожи (дерматом), иннервируемую данным корешком (рис. 6.1, в). При поражении спинного мозга важное значение
имеет уровень нарушения чувствительности. Так, например,
у пациента может наблюдаться нарушение чувствительности во
всех дерматомах ниже Тh10, а выше этого уровня все виды чувствительности будут сохранены (рис. 6.1, г). Как обсуждается в гл. 15,
это не обязательно означает, что очаг поражения спинного мозга
находится именно на уровне Тh10, но, скорее всего, поражение локализовано не ниже (где-то рядом или выше) этой области. Из сказанного следует, что уровень нарушений чувствительности имеет
мень шее зна че ние в оп ре де ле нии ло ка ли за ции по ра же ния, чем
уровни двигательных и рефлекторных нарушений (гл. 5).

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 6. Чувствительность

91

Рис. 6.2. Примерное расположение дерматомов на передней и задней поверхностях туловища

Высшие виды чувствительности
Пациенты с поражением теменной коры испытывают сравнительно небольшой чувствительный дефицит, не всегда выявляемый при
поверхностном обследовании. Для диагностики используются следующие методы исследования.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

92

Часть 1. Неврологическая семиотика

Дискриминационная чувствительность
Од нов ре мен но ис поль зуя па ру раз дра жи те лей, мож но оценить
способность пациента различать число одновременно касающихся его предметов. Минимальное расстояние между одновременно
раздражаемыми двумя точками, которые пациент с закрытыми глазами идентифицирует как два независимых источника раздражения, может отличаться в зависимости от части тела и обычно соста в ля ет 2–3 мм для по ду ше чек паль цев. Хо тя рас сто я ние
дискриминации может увеличиваться при заболеваниях нижних
отделов чувствительных проводящих путей, проба имеет определенное значение и для пациентов с поражением ЦНС.
Чувствительная невнимательность (игнорирование)
Пациенты с поражением теменной коры могут не идентифицировать раздражение, наносимое на противоположную сторону тела в
том случае, если стимул одновременно наносится с двух сторон. Это
явление близко к зрительной невнимательности (гл. 4) и к игнорированию левой половины пространства, которое наблюдается у пациентов с поражением лобно-теменных отделов субдоминантного
полушария, обычно правого (гл. 3).
Аграфестезия
Пациент с закрытыми глазами не может узнать цифры, написанные
на руке пациента.
Астереогноз
Пациент с закрытыми глазами не может идентифицировать объекты при ощупывании, например распознать монеты, положенные врачом на его ладони.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 6. Чувствительность

93

Ключевые положения
• Типы чувствительности, подлежащие клиническому исследованию:
глубокая, вибрационная, тактильная, болевая и температурная
• Признаки нарушения чувствительности, выявленные в отсутствие прочих объективных симптомов, могут иметь сомнительное диагностическое значение
• Исследование чувствительности всегда субъективно
• Типы потери чувствительности могут указывать на конкретный характер поражения, например снижение чувствительности по типу «носков и перчаток» свидетельствует о полинейропатии, а уровень чувствительности — о заболевании спинного мозга.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 7

Вегетативные функции
Вегетативная нервная система (ВНС) ответственна за функции внутренних органов и желез внутренней секреции. Расстройство парасимпатических или симпатических отделов ВНС может привести к
нарушению некоторых клинически важных показателей:
• Просвет зрачков (гл. 4)
• Артериальное давление и сердечный ритм
• Деятельность полых органов, кишечника, половые функции
• потоотделение, слезоотделение, слюноотделение.

Клинические симптомы
Артериальное давление
Невозможность поддерживать артериальное давление в ортостазе
может сопровождаться головокружением или даже синкопальным
состоянием (гл. 2), а также другими неспецифическими симптомами (размытое зрение, слабость, тошнота, шейная и головная боль).
Возможно также протекание гипотензии без указанных симптомов. Во всех клинически проявляющихся случаях имеется связь с
принятием вертикального положения или подниманием головы.
Ортостатическая гипотензия — падение систолического артериального давления более чем на 20 мм рт. ст. или диастолического — более чем на 10 мм рт. ст. в течение 3 мин после принятия
вертикального положения. Как правило, отсутствует нормальное
учащение пульса при вставании.
Постуральная гипотензия такого уровня может свидетельствовать
о заболеваниях вегетативной сосудистой системы (вегетативная
недостаточность), а также возникать у пожилых людей при чрезмерном употребление гипотензивных препаратов.
Дисфункция сфинктеров
В целом дисфункция полых органов подразделяется на две категории, аналогичные поражению ЦМН и ПМН с нарушением функций
поперечно-полосатых мышц. Так, по аналогии с поражением ПМН,
повреждение волокон, иннервирующих гладкомышечные органы,

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 7. Вегетативные функции

95

наблюдается при патологическом процессе, локализованном в парасимпатических волокнах сегментов S2, S3 и S4, конусе спинного
мозга, конском хвосте или в полости таза. Вследствие прерывания
рефлекторной дуги наполненный мочевой пузырь не может опорожниться (задержка мочевыделения и недержание, связанное с переполнением). Мочевой пузырь становится пальпируемым и болезненным в зависимости от того, поражены ли афферентные волокна.
Впоследствии возможно его инфицирование.
Повреждение, соответствующее поражению ЦМН, может быть результатом неполного поражения спинного мозга с потерей супраспинального торможения, что приводит к повышению возбудимости стенок мочевого пузыря (дисфункция детрузора). У пациентов
появляются учащенные позывы на мочеиспускание, крайняя степень
выраженности нарушения — императивные позывы, недержание
мочи. Представленное подразделение является весьма приблизительным, клиническая картина тазовых нарушений обычно очень сложная, учитывая наличие механизмов произвольного контроля мочеиспускания.
В отличие от недержания мочи нарушения стула относится к поздним симптомам поражения спинного мозга, наблюдаются при поражении конского хвоста и проявляются задержкой стула, полным
запором и недержанием кала при переполнении кишечника.
Более распространенные нарушения — иннервации желудочно-ки шеч но го тра к та, ко то рые встре ча ют ся, на при мер, при са харном диабете, вызывают сразу комплекс расстройств функций
кишечника:
• Нарушение опорожнения желудка (гастропарез) со вздутием живота, болью, тошнотой и рвотой
• Аномальная моторика кишечника: сниженная — с болью в области живота, рвотой (ложная непроходимость кишечника); или повышенная — с диареей, в том числе в ночное время, недержание
кала.
Половая дисфункция у мужчин, в частности эректильная импотенция, часто входит в клиническую картину вегетативных расстройств.
Другие симптомы и признаки
Пациенты могут отмечать уменьшение или отсутствие потоотделения (гипо- или ангидроз). Сухость склер и слизистой ротовой по-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

96

Часть 1. Неврологическая семиотика

лости более свойственны заболеваниям органов, регулируемых вегетативной системой (слезные и слюнные железы), как при синдроме Шегрена, или наступают при приеме антихолинергических
средств, приводящих к расстройствам вегетативной иннервации. Однако пациенты с паранеопластическими процессами, такими
как миастенический синдром Ламберта–Итона (гл. 17 и 19), также
страдают от сухости во рту вследствие вовлечения вегетативной нервной системы.

Обследование
В дополнение к простым клиническим тестам, таким как регистрация артериального давления в положении лежа и при вставании, существуют более совершенные методы исследования вегетативных функций.
• Сердечно-сосудистая система:
• измерения кровяного давления при наклоне
• оценка вариабельности сердечного ритма (синусовая аритмия)
по длительности интервалов R-R на ЭКГ
• проба Вальсальвы (замедление частоты сердечных сокращений
при натуживании — форсированном выдохе).
• Функция мочевого пузыря:
• уродинамические исследования (наблюдение за внутрипузырным
давлением как функцией наполнения) в комбинации с динамическим изображением (видеоцистометрография) или электромиография сфинктера мочевого пузыря (гл. 8).

Заболевания
вегетативной нервной системы
Иногда вегетативные расстройства бывают наследственными (семейная дизавтономия: синдром Рэйли–Дэй) или являются результатом поражения некоторых отделов нервной системы.
Центральная нервная система
Изолированное вегетативное расстройство, проявляющееся главным
образом ортостатической гипотензией, может наблюдаться в отсутствие других неврологических симптомов. Вегетативные нарушения
могут также наблюдаться у отдельных пациентов с болезнью Пар-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 7. Вегетативные функции

97

кинсона (гл. 12) и мультисистемной атрофией. Последнее заболевание характеризуется следующими синдромами:
• Паркинсонизм
• Симптомы поражения мозжечка и/или ЦМН
• Вегетативная дисфункция, в частности ортостатическая гипотензия, импотенция и задержка или недержание мочеиспускания.
Эти и другие симптомы могут проявляться в различных комбинациях (гл. 12). Если преобладают признаки вегетативных нарушений,
состояние обычно рассматривают как синдром Шая–Дрейджера.
Гипоталамус
В центральной нервной системе (ЦНС) гипоталамус играет роль объединяющего центра симпатической и парасимпатической деятельности. У пациентов с редкими структурными поражениями этой области, такими как опухоли, могут развиться нарушения аппетита,
жажда, бессонница, расстройства терморегуляции наряду с гипофизарной дисфункцией.
Периферические нервы
Поражение периферических нервов вследствие воспалительного процесса или метаболических нарушений может привести к развитию полинейропатии с вовлечением чувствительных, двигательных и вегетативных волокон. При синдроме Гийена–Барре’ (гл. 20) возможны
значительные колебания артериального давления и сердечная аритмия
в сочетании с прочими потенциально опасными для жизни проявлениям заболевания. Другими причинами развития полинейропатии, при
которой главными симптомами являются расстройства вегетативной
системы, являются сахарный диабет (чаще) и амилоидоз (реже).
Симпатическая дисфункция и боль
Существует до конца не выясненная взаимосвязь между симпатическими нервными волокнами и болевыми афферентами — медленно
проводящими слабомиелинизрованными тонкими нервными волокнами. Частичное поражение нервного ствола может вести к развитию хронической нейропатической боли с сопутствующими вегетативными расстройствами, такими как блестящая, сухая кожа,
гиперемия, аллопеция (утрата волос), отек и плохо заживающие ра-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

98

Часть 1. Неврологическая семиотика

ны на пораженной конечности. Когда эти симптомы локализованы
в зоне иннервации определенного нерва или корешка, применяется
термин каузалгия. Если же анатомический базис не так четко определен, используется термин рефлекторная симпатическая дистрофия, или комплексный регионарный болевой синдром.

Лечение
• Симптоматическая постуральная гипотензия может быть купирована переводом пациента во время сна в положение с приподнятой головой. Минералокортикоиды также могут оказать положительный эффект, однако их применение ограничено не всегда
хорошей переносимостью. Возможно применение индометацина.
• Гиперрефлексия мочевого пузыря с нестабильностью деятельности детрузора может требовать применения антихолинергических средств (оксибутинин, толтеродин).
• Хроническая задержка мочеиспускания сопряжена с периодической катетеризацией. Пациентам с сочетанными расстройствами функции мочевого пузыря проводится как катетеризация,
так и лечение холинолитиками. Вторичную инфекцию следует начинать лечить на ранней стадии.
• При эректильной дисфункции назначают локальное (интракавернозное) введение вазодилататоров — папаверина или простациклина, назначение препаратов, оказывающих влияние на синтез оксида азота, использование вакуумного устройства. В настоящее время
также используются пероральные препараты (силденафил).
• Каузалгия и сопутствующий хронический регионарный болевой синдром могут потребовать симпатэктомию пораженной конечности.

Ключевые положения
• Постуральная гипотензия — важное проявление нарушения вегетативной системы, которое легко выявляется у больного
• Нейрогенное расстройство мочевого пузыря в ряде случаев может соответствовать синдромам, возникающим при поражении ЦМН и ПМН
• Вегетативные нарушения могут осложнять течениепериферической
нейропатии (например, при сахарном диабете) или возникать при заболеваниях центральной нервной системы (например, при мультисистемной атрофии).

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 8

Инструментальные методы
обследования
Правильно собранный анамнез и тщательное физикальное обследование играют важную роль в установлении неврологического диагноза. Вместе с тем, большинство пациентов нуждается в осмотре
специалистами и проведении инструментально-лабораторного обследования.

Нейровизуализация
Круп ней шим до с ти же ни ем в об ла с ти ней ро на ук за по с лед ние
четверть века явилось появление нейровизуализации — возможности создания трехмерной реконструкции рентгеновского изображения головного и спинного мозга. Внедрение нейровизуали за ци он ных ме то дов об сле до ва ния по з во ли ло от ка зать ся от
ряда устаревших диагностических методов. Важным достоинством этих неинвазивных методов является высокое качество получаемого изображения.
Рентгенологическое исследование
Рентгенография черепа и позвоночника (рис. 8.1) рекомендована в
основном для выявления травм.
КТ-сканирование
Внедрение в клиническую практику метода компьютерной томографии (КТ) совершило революцию в диагностике внутричерепных поражений — теперь можно получить изображения спинного моз га и по зво ноч ни ка. Ме тод ос но ван на ре кон ст рук ции
томографических изображений (серии горизонтальных срезов),
получаемых при прохождении рентгеновского излучения через
исследуемый орган. Примеры нормальной КТ головы представлены на рис. 8.2. Дальнейшее улучшение изображения достигается
внутривенным введением контрастного вещества, содержащего
йод, который контрастирует зоны повышенной васкуляризации
или области с нарушением гематоэнцефалического барьера.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

100

Часть 1. Неврологическая семиотика

а
Рис. 8.1. Рент ге но грам мы ко с тей
черепа и позвоночника. а — рентгенограмма костей черепа в боковой
проекции — стрелками показан выраженный кальциноз шишковидной
железы и обызвествленное хориоидальное сплетение (верхняя и нижняя стрел ки со от вет ст вен но); б —
рентгенограмма шейного отдела позвоночника в норме

б

На томограмме обнаруживаются области повышенной плотности,
характерные для крови и кальция, а также области низкой или смешанной плотности, указывающие на различные патологические процессы — их примеры приведены во второй части этой книги, где
рассмотрены соответствующие клинические состояния. Одна из главных характеристик патологического процесса, выявляемого при помощи КТ, — наличие на томограмме масс-эффекта, сдавление желудочковой системы или смещение вещества мозга относительно
средней линии.
Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — один из самых современных диагностических методов. В отличие от КТ, этот метод не
связан с рентгеновским излучением; при МРТ измеряется ответный

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 8. Инструментальные методы обследования

a

101

б

Рис. 8.2. КТ черепа в норме. а — полушария головного мозга; б — височные
доли и задняя черепная ямка

сигнал от протонов, находящихся в исследуемых биологических
тканях, помещенных в мощное радиочастотное магнитное поле.
После наложения магнитного поля протоны соответствующим образом перестраиваются, а после снятия этого воздействия возвращаются в исходное положение, испуская энергию квантами. Информация о таких характеристиках, как плотность протонов, время
переориентирования и некоторые другие, позволяет оценить физические свойства данной ткани (органа), основываясь на содержание в ней молекул воды. Математическая обработка полученных
сигналов обеспечивает возможность трехмерной реконструкции
изображения исследуемого органа, причем разрешающая способность МРТ намного выше, чем у КТ. Примеры нормальной МРТ приведены на рис. 8.3. МРТ предпочтительнее при исследовании таких
структур, как задняя черепная ямка и спинной мозг, не всегда доступных для адекватной визуализации при помощи КТ. Важным преимуществом МРТ является возможность изучения белого мозгового вещества (гл. 16). Как и при КТ, повышение диагностической
ценности обеспечивается внутривенным введением контрастного
вещества — соединения редкоземельного элемента гадолиния.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

102

Часть 1. Неврологическая семиотика

а
б
Рис. 8.3. МРТ головного мозга в норме. а — аксиальный срез; б — корональный срез

Инвазивные методы исследования
Миелография
До развития спинальной МРТ визуализация спинного мозга и корешков выполнялась при помощи введения растворимого контрастного
вещества в субарахноидальное пространство (см. ниже). Контрастное
вещество поднималось вверх по спинальному каналу при наклоне головного конца стола, на котором располагался пациент. При этом проводилась рентгенография (рис. 8.4). В настоящее время миелография
используется редко, в частности у пациентов, которым противопоказана МРТ, например, если пациент использует кардиостимулятор.
Ангиография
Визуализация сосудистого русла каротидных и вертебро-базилярной систем осуществляется при введении контрастного вещества в
соответствующую артерию. Катетер вводится через прокол бедренной артерии и направляется по сосудистому руслу к артериям шеи.
Далее делается серия рентгенограмм, показывающих, в первую очередь, ветви каротидных или позвоночных артерий (клинически наиболее важная фаза; рис. 8.5), а также капилляров и венозных сосу-

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 8. Инструментальные методы обследования

103

Рис. 8.4. Миелограмма шейного отдела позвоночника в норме (переднезадняя проекция). Контрастное
вещество в подоболочечном пространстве распространяется равномерно, соответственно контурам спинного мозга

дов. Аналогичная методика может быть использована для исследования спинального кровотока, хотя данная процедура технически
затруднительна и требует намного больше катетеризированных сосудов. Спинальная ангиография обычно проводится под общей анестезией, чего не требуется при исследовании сосудов мозга.

Рис. 8.5. Артериограмма системы
внутренней сонной артерии в норме

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

104

Часть 1. Неврологическая семиотика

Для уменьшения некоторого риска осложнений от ангиографии
(церебральная или спинальная ишемия вследствие эмболии, гипотензии или вазоспазма) разработано несколько методов.
• Цифровая субтракционная ангиография (ЦСА). Контрастное вещество вводится внутривенно. Из изображения, полученного после введения контраста, встроенный в прибор компьютер выполняет «вычитание» изображения, полученного до его
введения; таким образом получают результат — изображение сосудов. Внутривенное введение контраста обеспечивает возможность изу че ния вну т ри че реп ных ар те рий (рис. 8.6, а), од на ко
этот метод не всегда может заменить прямую контрастную ангиографию (гл. 11).
• МР-ангиография позволяет визуализировать кровеносные сосуды (метод основан на МРТ технологии) (рис. 8.6, б). Получаемый
сигнал, как правило, слабый из-за кровотока в просвете сосуда.

а

б

Рис. 8.6. а — внутривенная ЦСА; б — МР-ангиография артерий шеи. На МР-ангиограмме изображены сосуды в переднезадней (слева) и боковой (справа) проекциях. Внутренняя сонная артерия указана стрелкой в боковой проекции

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

Глава 8. Инструментальные методы обследования

105

• КТ-ангиография — сканирующая КТ высокого разрешения; после внутривенного введения контрастного вещества происходит
компьютерное вычитание изображений, что позволяет исследовать анатомию сосудистого дерева.
Для большинства внутричерепных поражений (таких, как аневризмы и артериовенозные мальформации; гл. 11) прямая контрастная ангиография остается «золотым стандартом», так как методы
МР- и КТ-ангиографии пока еще не достигли достаточной разрешающей способности.
Оперативная нейрорадиология
Введение иглы и биопсия пораженной ткани, особенно в спинальной области, может проводиться под контролем КТ или МРТ.
Интервенционные методики могут использоваться в терапевтических целях при лечении мальформаций, при которых хирургическое
вмешательство невозможно или сопряжено с высоким оперативным
риском. Возможно применение суперселективной ангиографии с
эмболизацией мальформаций.
Функциональное построение изображения
Большинство методов, описанных в этой главе, связаны с изучением структуры ЦНС. В последнее время были разработаны методы
функциональной визуализации головного мозга, хотя пока в основном в исследовательских целях. В частности, позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) дает информацию об объеме кровотока в головном мозге, скорости метаболизма кислорода, глюкозы,
о содержании нейротрансмиттеров, в частности о дофаминергических проводящих путях. Метод основан на регистрации фотонов,
высвобождающихся при столкновении в тканях мозга позитронов,
испускаемых введенными в кровь радиоактивными метками (которые подбираются в зависимости от того, какая биологическая ткань,
т. е. орган, исследуется), и электронов. Компьютерная реконструкция этих событий с использованием специальной камеры представляет собой трехмерное изображение мозга и соответствующих
функций. Измерения могут проводиться в покое или при функциональной нагрузке, например при сенсорном раздражении или двигательной активности.

Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»

106

Часть 1. Неврологическая семиотика

Использование ПЭТ как средства диагностики по разным причинам
ограничено только специальными центрами. В частности, радионуклиды, испускающие позитроны, имеют короткий период полураспада, поэтому исследования методом ПЭТ могут проводиться там, где
есть циклотрон. Этого не требует метод однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ), где используют радионуклиды-гамма-излучатели. Однако разрешение метода ОФЭКТ ниже,
чем ПЭТ. В последнее время для изучения функций мозга используются функциональная МРТ и in vivo МР-спектроскопия (МРС).

Клиническая нейрофизиология
Электроэнцефалография (ЭЭГ)
Спонтанная электрическая активность мозга регистрируется при помощи электродов, закрепленных на скальпе (рис. 10.1). Стандартная
8- или 16-канальная система записи позволяет регистрировать изменения потенциала во времени, обычно между двумя соседними электродами. Расположение электродов на скальпе (монтаж) для регистрации сигналов покрывает большую часть коры головного мозга.
Нормальные ритмы ЭЭГ приведены в табл. 8.1. При патологии возможны следующие изменения:
• общее замедление ритмов — наблюдается при метаболической энцефалопатии (гл. 19) и энцефалитах (гл. 14)
• фокальное замедление активности — указывает на одностороннее
локальное структурное поражение
• пароксизмальные разряды высокой амплитуды («пики» или острые волны) (фокальные или генерализованные) — диагностический признак эпилепсии (гл. 10).
Таблица 8.1. Нормальные ритмы ЭЭГ
Ритм Частота (Гц)
Характеристика
Альфа
8–13
Симметричный, присутствует в задних отделах при
закрытых глазах, исчезает при открывании глаз
Бета
>13
Симметричный, более выражен в передних отделах,
не чувствителен к открыванию глаз
Тета
4–8
Наблюдается у детей и подростков, преобладает
в лобных и височных отделах
Дельта